Galde atresi eller fusion af galdegangene er en medfødt defekt, der er en af de sjældne sygdomme. Ubehandlet galdeatresi kan føre til skrumpelever og endog død. Ifølge forskning dør 90 procent af ubehandlede børn før de er 3 år. Hvad er årsagerne og symptomerne på galdeatresi? Hvordan går behandlingen?
Galde atresi eller fusion af galdegangene er en fødselsdefekt, hvis essens er betændelse i galdegangene, dvs. galdegangene (den væske, der udskilles af leveren til fordøjelse af fedt) fra leveren til tyndtarmen. Betændelse fører til fibrose i galdegangene og yderligere til deres obstruktion. Konsekvensen af denne proces er, at strømmen af galde fra leveren til tarmene stoppes (kolestase). Galde opbygges i leveren og galdekanaler (over indsnævring) i overskud og fører med tiden til en stigning i trykket i galdegangene, hvilket kan skade leverceller.
Forekomsten af galdeatresi anslås til ca. 1 ud af 20.000. børn. Piger bliver oftere syge end drenge.
Biliary atresia - årsager
Årsagerne til fusion af galdegangene er ukendte. Det antages, at sygdommen har en autoimmun baggrund, dvs. celler i immunsystemet angriber korrekt dannede galdekanaler, fører til betændelse og yderligere fusion.
Sygdommen kan også bestemmes genetisk, skønt dette gælder i et mindre antal tilfælde. Det er også kendt, at galdeatresi ikke er arveligt.
Galde atresi - symptomer
Symptomer på galdeatresi vises i de første dage eller uger i livet, normalt mellem uge 2 og 6:
- langvarig gulsot (gul misfarvning af huden, slimhinder, øjnehvide). Gulsot forekommer hos mange nyfødte og forsvinder normalt inden for de første to uger af livet. Hvis dette ikke sker, kan der mistænkes biliær atresi
- grå eller lysegul afføring
- mørk ølfarvet urin
- let forstørret lever (placeret i den øverste højre firkant af maven)
- langvarig blødning fra navlen eller andet område
Derudover 10-20 procent. børn med galdeatresi udvikler medfødte abnormiteter, fx hjertefejl, dobbelt milt, polycystisk nyresygdom.
Biliary atresia - diagnose
Hvis der er mistanke om galdeatresi, udføres abdominal ultralyd, takket være hvilken lægen kan vurdere leverfunktionens, galdekanalernes og galdeblærens funktion.
Hvis der er mistanke om galdeatresi, skal der udføres diagnostiske tests meget hurtigt
Desuden anbefales det at udføre galdescintigrafi.
Blodprøver er også påkrævet. I tilfælde af fusion af galdekanalerne observeres øgede niveauer af bilirubin, GGTP, kolesterol, alkalisk phosphatase og let transaminaser.
Disse tests bekræfter diagnosen og udelukker andre mulige årsager til ovennævnte symptomer såsom virale og bakterielle infektioner i leveren eller medfødte metaboliske sygdomme.
Hvis forskningen ikke giver et klart svar på spørgsmålet, hvad er årsagen til ovennævnte lidelser, en leverbiopsi kan være nødvendig, hvilket indebærer at tage et fragment af organet med en særlig nål til undersøgelse under et mikroskop.
Biliary atresia - behandling
Kirurgi, som skal udføres så hurtigt som muligt, er den eneste metode til at genoprette de smeltede galdekanaler og dermed genoprette dræningen af galden fra leveren til tarmene. Jo senere proceduren udføres, jo mindre effektiv er den.
Den kirurgiske procedure kaldes hepato-intestinal anastomose eller Kasai-procedure (opkaldt efter den læge, der introducerede den) og består i fuldstændig fjernelse af fibrotiske ekstrahepatiske galdekanaler og syning af en tarmsløjfe i leverens overflade. Efter operationen anvendes antibiotikabehandling og smertestillende behandling.
Cirka halvdelen af børnene, især dem, der blev opereret tidligt (før 50 dage), har succes. Imidlertid lider nogle af de yngste, selv efter en vellykket operation, af forskellige progressive leverskader, som kræver transplantation i de første to leveår.
Læs også: Galdesten - symptomer, test, behandling Kræft i galdegangene: prognose. Kræftårsager, symptomer, behandling ... GALLBAG-problemer - vi rådgiver dig, hvordan du håndterer dem
