Pagets sygdom er en knoglesygdom, hvor processen med at danne knoglevæv forstyrres. Som en konsekvens bliver knoglerne svage og derfor meget tilbøjelige til forvrængning og brud. Hvad er årsagerne og symptomerne på Pagets sygdom i knoglen? Hvad er behandlingen?
Pagets sygdom er en knoglesygdom, der forårsager en funktionsfejl i osteoklaster og osteoblaster - to celler, der udgør knoglen. Osteoklaster er osteoklaster, der arbejder for at nedbryde gammelt knoglevæv. Derefter dannes nyt knoglevæv i stedet, der produceres af knogledannende celler - osteoblaster. Balancen mellem aktiviteten af disse to celler er nødvendig for at opretholde den korrekte knoglestruktur.
I Pagets sygdom er osteoklasterne overaktive, og derfor er knoglen beskadiget for meget. For at kompensere for de resulterende tab forøges aktiviteten af osteoklaster og overdreven knoglerekonstruktion. Imidlertid dannes knogler med en kaotisk struktur, meget svagere og således - meget modtagelige for brud og deformationer (såkaldte Paget-knogler).
Læsionerne kan lokaliseres i enhver knogle, men de mest almindelige knogler er i bækkenet, rygsøjlen, kraniet og lårbenet. Desuden dækker de ikke hele knoglen og hele skeletet, men normalt et fragment af det.
Pagets knoglesygdom - årsager og risikofaktorer
Årsagerne til Pagets sygdom er ikke helt kendt. Det antages, at det kan være:
- genetisk bestemt - der er familier kendt, hvor sygdommen blev arvet på en autosomal dominerende måde; Mindst 4 genmutationer, der prædisponerer for udviklingen af denne sygdom, er blevet identificeret;
- forårsaget af vira;
Alder er den vigtigste risikofaktor - jo senere det bliver, jo større er sandsynligheden for sygdomsforekomst. Forskning viser, at forekomsten af sygdommen hos mennesker over 85 år er næsten 5 gange højere end i gruppen af mennesker under 60 år. Køn er den anden risikofaktor - mænd lider oftere. Derudover er det kendt, at Pagets knoglesygdom er særlig almindelig i de nordeuropæiske lande.
Pagets sygdom i knoglen - symptomer
- smerter i angrebne knogler
- opvarmning af det berørte område (fordi blodgennemstrømningen øges i det berørte område)
På næsten 70 procent. I tilfælde er sygdommen asymptomatisk, hvilket gør det vanskeligt at stille en ordentlig diagnose
- knogledeformiteter, fx fortykning af kraniet.
- knoglebrud, oftest i de lange knogler (normalt lårbenet, tibia, humerus, radial, ulna). Disse brud kan være asymptomatiske;
- ledsmerter relateret til deres degeneration (smerter påvirker normalt leddene ved siden af de berørte knogler)
Hvis kraniet er påvirket, såkaldte eksternt karotisblod-stjælesyndrom. Derefter vises hovedpine, synsforstyrrelser og nedsat hørelse. I ekstreme tilfælde kan der opstå et iskæmisk slagtilfælde.
Pagets knoglesygdom - komplikationer
Pagets sygdom er en alvorlig tilstand, der kan føre til døvhed (på grund af beskadigelse af hørselsnerven), sekundær hyperparatyreoidisme og endda knogletumorer (fx osteosarkom), hjertesvigt eller slagtilfælde (normalt hos patienter med allerede eksisterende hjertesygdom eller åreforkalkning). koronar kar). Nogle patienter kan kæmpe med nyresten.
Pagets knoglesygdom - diagnose
Hvis der er mistanke om Pagets sygdom, udføres en røntgenbillede af de lange knogler, led, rygsøjle og kraniet.Derudover er knoglescintigrafi og blodprøver nyttige (derefter findes en stigning i alkalisk phosphatase i serum - et enzym produceret af osteoblaster).
Hvis testresultaterne ikke er entydige, kan din læge beslutte at udføre en knoglebiopsi til histopatologisk undersøgelse.
Det er værd at vide, at lymfom og primær knoglekræft kan have et lignende forløb som Pagets sygdom. Derudover bør lægen udelukke tumormetastaser.
Pagets knoglesygdom - behandling
Ved behandlingen af Pagets sygdom anvendes bisphosphonater til at reducere osteoklastcellernes overdrevne aktivitet og dermed - forhindre yderligere udvikling af sygdommen.
Samtidig skal patienten supplere med calcium og vitamin D. Derudover administreres smertestillende medicin.
I nogle tilfælde kan kirurgi være nødvendig - når den berørte knogle er brudt (så er det nødvendigt at ordne det kirurgisk), eller når behandling af leddegeneration ikke medfører den forventede effekt (derefter udskiftes leddene - hofte- eller knæled).
En person, der kæmper med Pagets sygdom, er normalt under behandling af flere læger - en endokrinolog, reumatolog, ortopæd, neurolog og otolaryngolog.
Læs også: knoglesmerter - årsager. Hvad kan knoglesmerter betyde? Osteopeni er en knoglesygdom. Årsager, symptomer og behandling af osteoporose Osteoporose - Hvordan opretholdes stærke knogler for at forhindre osteoporose?