Polycytæmi (hyperæmi) er en blodsygdom, hvor der er et overskud af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Ægte polycytæmi (hyperæmi) er meget farligt, da det kan udvikle sig til akut myeloid leukæmi. Hvad er årsagerne og symptomerne på polycythemia vera? Hvad er behandlingen?
Sand polycytæmi (hyperæmi) eller Vaquez-Osler-sygdom er en blodsygdom, der hører til myeloproliferative sygdomme, dvs. de i løbet af overproduktion af en eller flere morfotiske komponenter i blodet. I tilfælde af polycytæmi vera overproduktion af alle grundlæggende blodelementer:
- røde blodlegemer (erytrocytter)
- granulocytter (en type leukocytter - hvide blodlegemer)
- blodplader
Disse abnormiteter kan ses i en så enkel undersøgelse som morfologi.
Ægte polycytæmi (hyperæmi) forekommer med en frekvens på ca. 2,5 / 100.000. Sygdommen diagnosticeres oftest mellem 40 og 80 år med den højeste forekomst i en alder af 60 år. Kun omkring 5 procent. patienter diagnosticeres med sygdommen inden 40 år.
Indholdsfortegnelse
- Polycytæmi (hyperæmi) sand - årsager
- Polycytæmi (hyperæmi) sandt - symptomer
- Polycytæmi (hyperæmi) sand - diagnose
- Polycytæmi (hyperæmi) sand - behandling
- Polycytæmi sandt - alvorlige komplikationer
For at se denne video skal du aktivere JavaScript og overveje at opgradere til en webbrowser, der understøtter -video
Polycytæmi (hyperæmi) sand - årsager
Årsagerne til polycythemia vera er ukendte. Det er videnskabeligt vist, at ioniserende stråling er en faktor, der øger risikoen for dens udvikling.
Der er også en genetisk disposition til at udvikle polycythemia vera. I dette tilfælde er sygdommen forårsaget af en mutation i JAK2-tyrosinkinasegenet.
Polycytæmi (hyperæmi) sandt - symptomer
De mest almindelige symptomer på polycytæmi (forekommer hos ca. 50% af patienterne) er:
- hovedpine
- kløende hud (især efter et varmt bad)
- træthed
- svimmelhed
- sløret syn
- vægttab
- mavesmerter
- erythroderma - rødme og afskalning af de fleste (90%) af hudoverfladen
- erythromelalgi (rødme og smerter i hænder og fødder)
- læberens cyanose
- forstørret lever
Derudover kan næseblødning eller gastrointestinal blødning, sårdannelse i huden og udvikling af gigt forekomme.
Polycytæmi (hyperæmi) sand - diagnose
Blodprøver udføres for at diagnosticere sygdommen. Derefter er der en øget koncentration af hæmoglobin. Hos mere end halvdelen af patienterne observeres et øget antal blodplader og hos 40% patienter med et øget antal leukocytter (hovedsagelig neutrofiler).
Knoglemarv opsamles også. Med polycytæmi er cellerne, der producerer blodelementer, overaktive.
I løbet af diagnostik bør lægen udelukke to andre typer polycytæmi - sekundær polycytæmi og pseudo polycytæmi.
Polycytæmi (hyperæmi) sand - behandling
Der udføres blodblødninger, indledningsvis hvert par dage, derefter hver 3-4 måneder, for at holde de røde blodlegemer tæt på det normale og føre til jernmangel, da dette forsinker processen med hurtig opbygning af røde blodlegemer. Der anvendes også lave doser acetylsalicylsyre.
Cytoregulatoriske lægemidler bruges til mennesker, der af forskellige årsager ikke tåler blodtab. Imidlertid afhænger lægemiddeltypen af patientens alder, fysiske og mentale tilstand, comorbiditeter og morfologi.
Polycytæmi sandt - alvorlige komplikationer
I løbet af polycythemia vera kan koagulationsforstyrrelser forekomme, hvilket kan resultere i sygdomme som:
- slag
- myokardieinfarkt
- overfladisk eller dyb venetrombose
- lungeemboli
I ekstreme tilfælde kan leukæmi udvikle sig. Det er disse komplikationer, der er den største dødsårsag hos polycythemia vera-patienter.