Hos mere end 90% af patienter med CF afhænger resultatet af sygdommen af lungekomplikationer. Under alle omstændigheder ser det ud til at være en direkte sammenhæng mellem graden af underernæring og sværhedsgraden af lungesygdom. De fleste patienter med cystisk fibrose har en eksokrin utilstrækkelig pancreasfunktion, der involverer komplekse fordøjelsesforstyrrelser.
Overlevelse og livskvalitet
Fordøjelses manifestationerne af CF og ernæringsmæssige mangler indtager et afgørende sted i overlevelse og i en bedre livskvalitet. Af denne grund er det vigtigt at handle på fordøjelsesplanet og på ernæring. Denne kendsgerning er afgørende for håbet og livskvaliteten for disse patienter.
Symptomer hos nyfødte
- Vækstforsinkelse
- Manglende evne til at gå på vægt normalt i barndommen.
- Fravær af tarmbevægelser i løbet af de første 24 til 48 timer af livet.
- Salt, aromatiseret hud.
Symptomer relateret til tarmfunktion
I bugspytkirtlen hindrer tykt slim de kanaler, der normalt ville føre vigtige fordøjelsesenzymer til tarmen for at fordøje mad. Når dette sker, kan kroppen ikke behandle eller absorbere næringsstoffer korrekt, især fedt. Børn med cystisk fibrose har problemer med at gå på vægt, selvom de har en normal diæt og har en normal appetit.
- Hyppige magekramper på grund af svær forstoppelse.
- Forøgelse af gasser, meteorisme eller en hævet eller fjernet mave.
- Kvalme og manglende appetit.
- Bleg afføring eller lerfarve, med en dårlig lugt, der har slim eller flyder.
- Vægttab, kronisk underernæring.
- Kort statur
- Rektal prolaps
- Leverforstørret (hepatomegaly).
- Steatorrhea.
- Nodulær levercirrose
- Distalt tarmobstruktionssyndrom.
- Cholelithiasis.
- Gastroøsofageal tilbagesvaling.
Andre symptomer, der kan bemærkes senere i livet
- Sterilitet (hos mænd).
- Gentagen betændelse i bugspytkirtlen (pancreatitis).
