Lichen sclerosus er en sygdom med ukendt ætiologi, der er kendetegnet ved kronisk betændelse i huden i form af porcelæn-hvide papulære læsioner og periventikulær keratose. Hvad er de andre symptomer på lichen sclerosus? Hvordan behandles det?
Lichen sclerosus (lav sclerosus) manifesteres ved tilstedeværelsen af porcelæn-hvide klumpede læsioner, der smelter sammen i større, let hærdede foci, som kan ledsages af forskellig intens follikulær hyperkeratose - overdreven keratinisering af hårsækken. Lichen sclerosus påvirker begge køn, men det er mere almindeligt hos kvinder med to toppe - før puberteten og mellem det 5. og 6. årti af livet. Børn kan også være syge.
Lichen sclerosus: årsager
Det menes, at autoimmune faktorer og visse genetiske dispositioner spiller en rolle i udviklingen af denne sygdom. Cirka 75% af kvinderne med lichen sclerosus har antistoffer mod ekstracellulært matrixprotein 1 (ECM-1), hvilket indikerer, at proteinet er en af de sandsynlige autoantigener. Interessant nok oplever nogle kvinder spontane remissioner i puberteten, hvilket kan antyde en mulig involvering af hormonelle faktorer i udviklingen af denne hudsygdom.
Læs også: Hudtuberkulose: årsager, typer, symptomer og behandling Erytrodermi eller eksfolierende dermatitis Impetigo smitsom: årsager og symptomer, behandlingLichen sclerosus: symptomer
Den første læsion, der forstyrrer patienten, er en enkelt plet eller flere spredte pletter med mindre diameter. Disse læsioner kan være placeret på siden af nakken, kravebenområdet, arme, området mellem og under brysterne og på hændernes bøjningsflader.
Ændringer i mundslimhinden - især kinderne og under tungen - er meget sjældne. Så tager de form af hvide plaques.
I den tidlige fase af sygdommen kan der observeres porcelænhvide, let hævede plaques, mindre end 1 cm i diameter, som gradvist kan forstørres og smelte sammen til større, uregelmæssigt formede blomster.
Ældre læsioner er atrofiske, har en pergamentlignende overflade og eksisterer sammen med comedonlignende foci af follikulær keratose. Det er også muligt for epidermis at adskille sig fra dermis for at danne en blære.
I tilfælde af lichen sclerosus i de ydre kønsorganer er vulva, perineum og perianalt område oftest påvirket hos kvinder og glans og forhuden hos mænd. Disse områder kan blive arret, forvrængede og kan danne blødende blærer, hvilket fører til dyspareuni (smerter under samleje). Hos mænd kan der også udvikles glansbetændelse og phimosis, og hos kvinder er cirrose af vulva. Forekomsten af nagende kløe er også karakteristisk. Det er værd at huske, at udbrud af lichen sclerosus i kønsområdet kan udgøre potentielle præcancerøse læsioner.
Lichen sclerosus: diagnose og differentiering
Diagnosen af lichen sclerosus er baseret på en grundig dermatologisk undersøgelse og identifikation af karakteristiske hudændringer. I tvivlsomme tilfælde tages en prøve til histopatologisk undersøgelse.
Differentiering tager højde for sådanne sygdomme som begrænset sklerodermi (morphea), fokal form for lupus erythematosus (DLE), atrofisk lichen planus, psoriasis, Bowens sygdom og vitiligo.
Lichen sclerosus: behandling
Til topisk behandling er topisk anvendelse af 0,05% clobetasolpropionat to gange dagligt i op til 4 uger normalt effektiv. I ildfaste tilfælde anvendes intralesionale kortikosteroidinjektioner (triamcinolonacetonidopløsning med lokalbedøvelse). Dette gælder især i nærvær af intenst kløende eller kroniske læsioner på de ydre kønsorganer. Det skal dog huskes, at brugen af glukokortikosteroider kan føre til atrofiske hudændringer. Smøremidler er meget effektive i tilfælde af tørhed. Patienter skal også udvise god hygiejne og undgå irriterende stoffer samt hyppige bad med hårde sæber. Derudover anvendes calcineurininhibitorer og UVA1- eller PUVA-badterapi til lokal terapi.
Orale retinoider som Acitretina eller Isotretinoin anvendes i almindelig behandling, men deres anvendelse kræver nøje overvågning (især hos kvinder) og yderligere forskning.
