Mastocytose er en sjælden sygdom, der tilhører myeloproliferative neoplasmer. Det kan forekomme hos både børn og voksne. Hos mennesker, der lider af mastocytose, er der en overdreven produktion af mastceller, dvs. mastceller, der tilhører gruppen af hvide blodlegemer. I mastocytose er symptomer ikke altid synlige - det kan også være asymptomatisk. Af denne grund bliver patienter ofte udiagnosticeret. Hvordan adskiller kutan mastocytose sig fra systemisk mastocytose? Find ud af, hvordan mastocytose behandles.
Indholdsfortegnelse
- Systemisk og kutan mastocytose
- Mastocytose hos børn og voksne
- Mastocytose - symptomer
- Mastocytose - diagnose og behandling
- Mastocytose - patientuddannelse
Mastocytose er dybest set en gruppe sygdomme, der er karakteriseret ved overdreven spredning (multiplikation) og ophobning af mastceller i et eller flere organer - oftest knoglemarv, hud, lever, milt og lymfeknuder.
Systemisk og kutan mastocytose
Mastocytose forekommer med samme frekvens hos kvinder og mænd. Det kan forekomme i alle aldre - både hos børn og voksne. Sygdommen kan have to hovedformer: kutan og systemisk.
I tilfælde, hvor patologisk ophobning af mastceller er begrænset til kun hud, diagnosticeres hudmastocytose, når mastceller akkumuleres i indre organer (oftest i knoglemarv, lever, milt og lymfeknuder) - systemisk mastocytose diagnosticeres. Systemisk mastocytose er også ofte forbundet med hudinddragelse.
Mastocytose hos børn og voksne
Ifølge estimater forekommer typiske hudlæsioner hos ca. 80% af alle patienter med mastocytose. Hos 3/4 patienter begynder sygdommen i barndommen, hovedsagelig i barndommen, og manifesteres af hudlæsioner.
Den anden forekomststop er det 3-4. årti af livet. Hos 15% af patienterne er ændringerne medfødte. Hos børn er sygdommen normalt mildere - normalt i form af urticaria eller ensomme / multifokale infiltrater og kan forsvinde helt ved ungdomsårene.
I modsætning til pædiatriske former er mastocytose hos voksne generelt systemisk, progressiv og mere aggressiv. Hos de fleste patienter påvirkes ikke kun de indre organer, men også huden.
Mastocytose - symptomer
På grund af manglen på epidemiologiske undersøgelser er det vanskeligt nøjagtigt at bestemme hyppigheden af mastocytose. Det anslås til 10 pr. 100.000 mennesker. Eksperter påpeger dog, at nogle patienter forbliver udiagnosticeret.
De uspecifikke symptomer på sygdommen er skylden, herunder følgende:
- træthed
- vægttab
- feber
- blodtryksfald
- mavesår sygdom
- diarré
- forekomsten af smerter og læsioner af typen osteopeni / osteoporose
Derfor er det ofte nødvendigt at arbejde tæt sammen med lægerne for at stille en korrekt diagnose: en hæmatolog, allergiker, gastrolog og hudlæge.
I de fleste tilfælde er hudinddragelse det første symptom på sygdommen, og ofte er det hudlægen, der er lægen, der først besøger patienter med mastocytose.
Mastocytose - diagnose og behandling
Diagnosen af kutan mastocytose er baseret på den histologiske undersøgelse af hudprøven.
Hvis lægen har mistanke om systemisk mastocytose, baseret på patientens generelle symptomer, skal han eller hun bestille hjælpetest, herunder:
- perifert blodtal
- knoglemarvsbiopsi
- undersøgelse af indre organer
- abdominal ultralyd
- Røntgen af brystet
- vurdering af tarm
- evaluering af skeletsystemet
Hovedmålet med behandling af patienter med mastocytose er at forhindre eller reducere symptomernes sværhedsgrad.
Ved behandling af kutan mastocytose anvendes lægemidler, der hovedsageligt virker symptomatisk - reducerende kløe, urticariale reaktioner, følelsen af hedeture og gastrointestinale klager.
I tilfælde af systemisk mastocytose kræves der intensiv behandling for at reducere antallet af mastceller.
Mastocytose - patientuddannelse
Både kutan og systemisk mastocytose er forbundet med risikoen for anafylaktisk reaktion. Det forekommer hos ca. 50% af voksne og ca. 5-10% af børn med mastocytose. Hos voksne er det oftest forbundet med allergi over for Hymenoptera-gift, og hos de fleste børn fremkaldes det af en ukendt faktor.
Den behandlende læge bør informere patienten om de faktorer, der kan føre til forværring af mastocytose symptomer, for det første, og til anafylaktisk reaktion. Disse inkluderer:
- gift
- visse lægemidler
- temperaturændringer
- sollys
- alkohol
- visse fødevarer
- tilsætningsstoffer til fødevarer eller konserveringsmidler til fødevarer
- varme krydderier
- forskellige allergener
- fysisk anstrengelse
- stress
- bakterielle og virale infektioner
Patienter og forældre eller værger til syge børn bør også trænes i førstehjælp i tilfælde af et anafylaktisk chok.
Mastocytose er en sygdom, der ikke kan forhindres. Nøglen til effektiv behandling er dog at se en læge så hurtigt som muligt, når patienten oplever forstyrrende symptomer, for at stille en diagnose hurtigst muligt og starte en passende behandling.
Kilder:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis. Diagnostiske og terapeutiske anbefalinger fra det polske dermatologiske samfund". Materialet er tilgængeligt på: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocytosis - diagnose og behandling", Postępy High Med. Dosw. (online), 2009, s. 564-576. Materialet er tilgængeligt på: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology" redigeret af Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, bind 3, s. 1040-1041.
- Sløjfe. Aleksandra Badzian, Mastocytosis. Materialet er tilgængeligt på: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
-porada-eksperta.jpg)
.jpg)
