Midterste myelinolyse af broen - årsager, symptomer, behandling

Tidligere var den midterste myelinolyse af broen forbundet med alkoholmisbrug, men det vides nu, at denne sygdom oftest skyldes ... for intense medicinske indgreb. Problemet er alvorligt, fordi de ændringer i centralnervesystemet, der sker i løbet af det, er irreversible. Så hvad er de nøjagtige årsager til midterste pons myelinolyse, og hvad er symptomerne på denne tilstand?

Indholdsfortegnelse:

1. Midterste myelinolyse af broen - årsager
2. Midterste myelinolyse af broen - symptomer
3. Midterste myelinolyse af broen - diagnose
4. Midterste myelinolyse af broen - behandling
5. Midterbro myelinolyse - forebyggelse
6. Midterste myelinolyse af broen - prognose

Central pontin myelinolyse (CPM, CPM) er et demyeliniserende neurologisk syndrom, der hører til gruppen af ​​alkoholisk encefalopati (Adams-Victor-Mancall syndrom).

Midterbro-myelinolyse er en enhed, der er blevet nævnt i den medicinske verden i relativt kort tid - dens første beskrivelse af Adams, Victor og Mancall går tilbage til 1959.

Dette dokument beskriver fire obduktionstilfælde af denne enhed - på det tidspunkt var mid-bridge myelinolyse forbundet med alkoholisme og svær underernæring.

Først efter nogen tid viste det sig, at den grundlæggende årsag til midterste myelinolyse er et helt andet problem - for hurtig korrektion af det nedsatte natriumniveau i patienternes organismer.

Midterste myelinolyse af broen - årsager

Bro midt myelinolyse er et af syndromerne i osmotisk demyelinering. Essensen af ​​problemet er de hurtige ændringer i den ekstracellulære væskes osmolalitet.

Typisk udvikler individet sig primært hos dem, der har haft hyponatræmi, dvs. lave natriumniveauer i blodet i lang tid.

I en sådan situation forsøger organismen at tilpasse sig de ændringer, der er sket - for at udligne osmolaliteten mellem det indre af forskellige celler og det omgivende miljø, intracellulært koncentrationen af ​​osmotisk aktive stoffer, såsom f.eks. inositol eller glutamin.

Kroppen er i stand til at fungere på denne måde i nogen tid, men den er ikke klar til hurtige ændringer i dens forhold i lang tid.

Forsøg på at kompensere for patientens natriummangel i kroppen for hurtigt kan være den direkte årsag til midterste myelinolyse.

I dette tilfælde bliver det ekstracellulære miljø (mere specifikt væsken omkring cellerne) hypertonisk - dette resulterer i bevægelse af vand fra cellerne ind i det ekstracellulære miljø. I sidste ende fører dette til demyelinering af nervefibrene.

Denne proces kan forekomme i forskellige regioner i hjernen, men er typisk mest intens i ponserne.

Hvorfor problemet opstår på dette sted, har det ikke rigtig været muligt at bestemme den dag i dag - det mistænkes for, at den relativt dårlige vaskularisering af denne del af hjernen måske er ansvarlig for det.

Den primære årsag til midterbro-myelinolyse er derfor hyponatræmi, eller mere præcist, dens for hurtige korrektion hos patienter. Blandt de tilstande, der bidrager til en lav natriumkoncentration i blodet og dermed øger risikoen for denne sygdom, kan følgende nævnes:

• underernæring (som kan fremmes af svære spiseforstyrrelser, fx i form af anoreksi)
• alvorlige forbrændinger
• alvorlig leversygdom forbundet med leverproblemer (f.eks. skrumpelever)
• AIDS
• regelmæssig peritonealdialyse
• hypokaliæmi (lavt kalium i blodet)

Midterste myelinolyse af broen - symptomer

Faktisk er symptomerne på midterbro myelinolyse ret ukarakteristiske - de kan vedrøre både motoriske og kognitive funktioner, og de er lidelser, der generelt indikerer beskadigelse af strukturer, der tilhører centralnervesystemet. Mere specifikt kan patienter med midterbro medial myelinolyse have:

• muskelsvaghed eller endda fuldstændig lammelse (tetraplegi er ret almindelig i løbet af sygdommen)
• svækkelse eller undertrykkelse af senereflekser
• dysfunktion af musklerne, der forsyner øjenkuglerne
• dysartri
• dysfagi
• bevidsthedsforstyrrelser
• balanceforstyrrelser
• ufrivillige bevægelser (hovedsagelig i form af rysten)

Midterste myelinolyse af broen - diagnose

På grund af det faktum, at symptomerne på midterbro-myelinolyse - som allerede nævnt ovenfor - ikke er specifikke, kan diagnosen af ​​denne sygdom være vanskelig.

Det vigtigste ved diagnostik er at forbinde den pludselige debut af forskellige neurologiske underskud hos patienter med påbegyndelse af korrektion af deres natriumunderskud i blodet.

Det er muligt at detektere visse afvigelser i forskellige tests, herunder ved undersøgelsen af ​​cerebrospinalvæsken (som kan være en øget koncentration af totalprotein og myelinbasisk protein) eller i magnetisk resonans, skal det dog understreges, at nogle af disse abnormiteter vises relativt sent (for eksempel bliver ændringer i hovedbilleddannelsestest tydeligt synlige efter kun ca. to uger efter sygdommens begyndelse).

Inden du stiller en diagnose af midterbro myelinolyse, skal du altid udelukke andre mulige årsager til symptomer - i den differentielle diagnose af sygdommen skal følgende overvejes:

• slag
• multipel sclerose
• tumorer i centralnervesystemet
• encefalitis

Midterste myelinolyse af broen - behandling

De ændringer, der vil forekomme i løbet af midterbro-myelinolyse, er desværre irreversible - de kan ikke fortrydes ved brug af lægemidler. Derfor behandles patienter primært med sådanne interaktioner, der skal forhindre forekomsten af ​​komplikationer af sygdommen, som kan omfatte:

• aspirations lungebetændelse
• dyb venetrombose
• muskelatrofi og kontrakturer
• liggesår
• urinvejsinfektioner

De ovennævnte problemer kommer blandt andet fraPå grund af underernæring og nedsat mobilitet hos patienter er tilstrækkelig ernæringsmæssig behandling og regelmæssig rehabilitering nødvendig hos patienter med midterste myelinolyse.

Midterbro myelinolyse - forebyggelse

På grund af det faktum, at ændringerne i løbet af midterbroen myelinolyse simpelthen ikke kan vendes, bliver forsøg på at forhindre dets forekomst det vigtigste.

Korrekt - det vil sige rationelt og langsomt - korrektion af natriumunderskud i blodet hos patienter med hyponatriæmi spiller en grundlæggende rolle i dette.

Normalt foreslås det, at indgivelsen af ​​natriumchloridopløsninger til patienten bør føre til en stigning i koncentrationen af ​​dette stof med et maksimum på 0,5 mmol / l / h, mens daglige ændringer i natriumkoncentrationen i blodet ikke bør overstige 10 mmol / l.

Midterste myelinolyse af broen - prognose

Det er simpelthen umuligt i verden at klart definere prognosen for en patient med midterbro-myelinolyse, fordi sygdomsforløbet kan være meget forskelligt.

Tidligere troede man, at sygdommen altid resulterede i døden, da problemet generelt kun blev identificeret ved post mortem-undersøgelser, men det vides nu, at dette bestemt ikke altid er tilfældet.

De fleste patienter, der udvikler myelinolyse midt i broen, overlever - anslået 1/3 af dem oplever lindring fra dets symptomer, 1/3 har nogle symptomer, men er i stand til at fungere uafhængigt, og desværre udvikler de resterende 1/3 symptomer. betydelig handicap.

Bibliografi:

1. "Neurologi. En lærebog til medicinstuderende", videnskabelig red. W. Kozubski, P. P. Liberski, red. II, Warszawa 2014, PZWL Medical Publishing
2. Martin R.J., Central Pontine og Extra-Pontine Myelinolysis: The Osmotic Demyelination Syndromes, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, online adgang
3. Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Current Concepts in Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, bind 6, nr. 4: 38, onlineadgang

Om forfatteren

Sløjfe. Tomasz Nęcki En kandidatgrad i medicin ved Medical University i Poznań. En beundrer af det polske hav (helst spadseretur langs bredden med hovedtelefoner i ørerne), katte og bøger. I arbejdet med patienter fokuserer han på altid at lytte til dem og bruge så meget tid som de har brug for.

Læs mere fra denne forfatter