Rolandisk epilepsi er en mild barndomsepilepsi med centrale temporal pigge (BECTS). Det er det mest almindelige fokale epilepsisyndrom, der observeres i barndommen. Op til 23 procent af barndomsepilepsi skyldes BECTS. Drenge lider oftere med forholdet mellem drenge og piger omkring 3: 2. Hvad er symptomerne på Rolandic epilepsi, hvordan behandles den, og hvad er prognosen?
Rolandisk epilepsi forekommer normalt i alderen 7 til 10. Enkle partielle anfald (med bevaret bevidsthed) består af ensidige sensorimotoriske symptomer, der påvirker ansigtet og området af mund og hals, tale og savling. Krampeanfaldene er kortvarige og forekommer, når babyen vågner op. De andre anfald i dette syndrom er anfald under søvn. Familiehistorie af epilepsi er positiv hos ca. 40%. I øjeblikket antages det, at arv er multigen og multifaktoriel. En klar afhængighed af klinisk manifestation af alder, et selvbegrænsende forløb med symptomlindring omkring puberteten og en familie tilstedeværelse indikerer "arvelig svækkelse af hjernemodning".
Rolandisk epilepsi: symptomer
- Krampeanfald forekommer om natten, ofte kort efter at være faldet i søvn eller inden de vågner, og de varer kun sekunder eller minutter
- De kan være enkelte anfald (16%), sjældne tilbagefald i løbet af året (66%) op til hyppige anfald (21%)
- Forud for anfald er en somatosensorisk aura med paræstesier omkring munden, en følelse af kvælning og stivhed i kæben eller tungen. Ubehag i maven, somatosensorisk aura inden for en lem eller systemisk svimmelhed kan forekomme.
- På grund af søvnangrebets begyndelse og den unge alder kan beskrivelsen af auraen udelades af patienterne. På samme tid, selv i 12% af tilfældene, kan auraen være den eneste manifestation af sygdommen
- Motorkramper påvirker halvdelen af ansigtet eller kroppen. Symptomerne påvirker ansigt, læber, tunge, svælget og strubehovedet. De kan ledsages af talestop. Barnet er normalt ved bevidsthed
- Yderligere symptomer inkluderer spyt fra munden, gurglende lyde, bevidsthedstab, overgang til et generaliseret tonisk-klonisk anfald og undertiden også post-paroxysmal opkastning.
- Generaliserede tonisk-kloniske anfald uden fokus er også rapporteret
Der er tre typer kliniske anfald baseret på symptomer:
- Korte anfald med halv ansigt med talestop og lækage af spyt fra munden
- Krampeanfald yderligere med bevidsthedstab, gurgling eller gryntende støj og opkastning
- Generaliserede tonisk-kloniske anfald
Rolands epilepsi: neuropsykologiske symptomer
Neuropsykologiske symptomer blev beskrevet hos omkring 53% af patienterne. Omfatte:
- adfærdsmæssige lidelser
- forsinkelse i taleudvikling
- hukommelseshæmning
- opmærksomhedsunderskud
- indlæringsforstyrrelser
Rolandic Epilepsi: Diagnose
Diagnosen af sygdommen er baseret på et typisk klinisk billede og bekræftet ved elektroencefalografi (EEG). Sygdomme med lignende symptomer bør også udelukkes, herunder Gastauts syndrom, Panayiotopoulos syndrom og mild occipital epilepsi hos børn. I EEG-undersøgelsen observeres en karakteristisk registrering af nåle i det centrale-temporale område. I den interictal periode er der højspændingsnåle til stede i ledningerne svarende til området af den midterste rille (den såkaldte Rolands rille) i hjernen. Antallet af udledninger stiger markant under søvn. Det skal huskes, at et sådant billede i EEG-undersøgelsen ikke betyder, at Rolands epilepsi vil forekomme. Mere end halvdelen af børn med denne type lidelse kan aldrig opleve nogen symptomer.
Rolandisk epilepsi: behandling og prognose
Ved sjældne anfald, der kun forekommer om natten, kan anti-epileptisk behandling undgås. Indikationerne for implementering af behandlingen er: epileptiske anfald i løbet af dagen, tilbagevendende tonisk-kloniske anfald, langvarige anfald og status epilepticus samt begyndelsen af anfald under 4 år. Førstelinjemedicin er carbamazepin, som er effektivt hos op til 65% af patienterne. Andre effektive lægemidler inkluderer clonazepam, levetiracetam, phenytoin, valproat, clobazam, primidon og phenobarbital. Selvom op til 30% af anfaldene muligvis forbliver ukontrollerede i barndommen og ungdomsårene, kommer næsten alle patienter sig efter anfald efter 18 år.
I nogle få tilfælde kan sygdommen udvikle sig til atypisk rolandisk epilepsi med sproglige, adfærdsmæssige og neuropsykologiske underskud. Derefter kan indførelsen af aggressiv behandling med steroider stoppe læsionerne og inducere remission af neuropsykologiske symptomer.
Anbefalet artikel:
Beslaglæggelse - hvad skal man gøre i tilfælde af et epileptisk anfald? Sådan hjælper du med angrebet ...
