definition
Chiari-syndrom, oftere kaldet Budd-Chiari-syndrom, er en sjælden sygdom sekundær til udryddelse af en af venerne placeret efter venøs cirkulation af leveren kaldet suprahepatiske årer. Der er tre suprahepatiske årer. De strømmer ind i den underordnede vena cava, der returnerer en meget stor del af det deoxygenerede blod til hjertet. To hovedårsager er oprindelsen af denne udslettelse: det kan være en korrekt trombose, det vil sige blokering af en koagel i blodets normale vej, men også nogle gange kan det være resultatet af komprimering i vene, hyppigere af en tumor, som normalt er af ondartet oprindelse, og udviklet på bekostning af leveren og endda nyrerne. Budd-Chiari-syndrom omfatter det sæt symptomer, der følger af denne forhindring. Husk, at Budd-Chiari-syndrom ikke har noget at gøre med Arnold-Chiari-syndrom, en sjælden neurologisk abnormalitet hos det nyfødte.
symptomer
Budd-Chiari-syndrom manifesterer sig gennem:
- Et syndrom med portalhypertension, hvis symptomer skyldes øget tryk i portalsystemet (sæt vener placeret inden ankomst til leverniveauet). De kliniske tegn er:
- forekomst af unormal væske i bughulen, kaldet ascites;
- et meget synligt overfladisk venetetværk i underlivet: der er tale om venøs cirkulation.
- mavesmerter;
- stigning i leverstørrelse;
- undertiden en gulfarvning af huden og slimhinderne, kaldet gulsot;
- tilstedeværelse af ødemer i de nedre ekstremiteter, en stigning i benets volumen;
- gradvis ødelæggelse af leverceller, der kan føre til cirrhose.
diagnose
I betragtning af disse symptomer er diagnosen Budd-Chiari ikke det, der normalt fremkaldes i første omgang på grund af dets sjældenhed. Efter generelt ikke-specifikke laboratorieundersøgelser udføres billeddannelsestests inklusive en ultralyd af leveren, CT eller MR. Eksistensen af en tumor, der komprimerer venerne, kan påvises. Ofte bruges Doppler-ultralyd til at undersøge blodgennemstrømningen gennem kar i nærheden af leveren, der viser fraværet af blodstrøm i en af levervenerne, hvilket bekræfter diagnosen.
behandling
For at behandle Budd-Chiari-syndrom skal årsagen først være blevet identificeret. Hvis en tumor er ansvarlig, vil operation sandsynligvis være nødvendig. Hvis årsagen er en blokering af en koagel, er der flere muligheder: anvendelse af antikoagulerende medikamenter, en direkte ødelæggelse af tromben, en angioplastik med en stent for at gendanne det normale kaliber i vene eller undertiden undgå forhindringen ved hjælp af en blodshunt eller shunt .
