Hypospadier, eller "hypospadia", er en medfødt defekt i urinvejene, som består i at lokalisere åbningen af urinrøret på den abdominale side af penis, som i det mindste tales - "nedenunder". Afhængigt af sværhedsgraden af defekten kan hykleri have større eller mindre indflydelse på patienternes daglige liv og funktion.
Lykke (hypfalli) blev allerede beskrevet af lærde i de første århundreder af vores æra. På det tidspunkt vidste man selvfølgelig endnu ikke, hvilke konsekvenser denne defekt kunne have, men på grund af mænds problemer blev den mest drastiske behandlingsmetode mulig, dvs. amputation af den distale penis, brugt i næsten tusind år. Efterhånden som medicin udvikler sig og lærer om menneskelig anatomi og fysiologi, er behandlingen forbedret betydeligt. Interessant, selvom hypospadier er en sygdom, der tilskrives det mandlige køn, skelner nogle forfattere også kvindelige hypospadier, når den ydre åbning af urinrøret er mere posterior end fysiologisk. Nogle gange kan det endda være placeret på den forreste vaginale væg.
Hykleri - epidemiologi
Hykleri er en af de mest almindelige fødselsdefekter i kønsorganet hos drenge. Dens frekvens kan estimeres til cirka 1: 250 - 1: 300 levende mandlige nyfødte. Forekomsten er højere hos børn, der har en positiv familiehistorie af hypospadier, men det er ikke fastslået, hvordan denne tilstand kan arves. Ud over genetiske faktorer skønnes det også, at endokrine og miljømæssige faktorer spiller en vigtig rolle i etiologien af hypospadier. Undersøgelser har vist et forhold mellem forekomsten af hykleri og østrogener eller phytoøstrogener, antiandrogener og DDT (dichlordiphenyltrichlorethan). Der var også en øget forekomst af hypospadier hos børn, hvis mødre tog diethylstilbestrol under graviditet, eller som havde influenza i første trimester. Andre risikofaktorer for hypofagi inkluderer moderens meget unge eller høje alder under graviditet og lav fødselsvægt.
Hykleri - patofysiologi
Hypospadier udvikler sig omkring den tolvte uge af fostrets liv som et resultat af forkert lukning af en af strukturerne - urinrørspladen samt forstyrret rekanalisering af den såkaldte endodermale ledning inden i glans penis. Androgener (testosteron) spiller en vigtig rolle i udviklingen af de mandlige kønsorganer i livmoderen. Derfor, hvis en faktor interfererer med den korrekte funktion af androgen-androgenreceptoraksen, kan der opstå unormal udvikling af urinrøret, hvilket fører til hypospadier.
Læs også: Penisstempel - Årsager og behandling. Penil kaster phimosis kirurgi - når forhuden ikke glider af penis Testikelhydrering: årsager, symptomer, behandlingHvordan kan vi opdele hypospadier?
I årenes løb er hypoglykæmi klassificeret på forskellige måder, mere eller mindre detaljeret. Imidlertid er den mest almindelige opdeling af hypospadier lokaliseret, hvilket inkluderer agern, penile og skrotale (eller perineale) hypospadier. Undertiden skelnes der også mellem, penile-scrotal (eller penile-perineal) form.
- Acornhyperæmi - Dette er den mest almindelige form for hyperæmi, der tegner sig for ca. 65% af tilfældene. Den ydre åbning af urinrøret er placeret i glanspenis mellem tarmsporet og spidsen. I denne form for hypofyse forstyrres udviklingen af penis normalt ikke, vi observerer kun en svag bøjning af glans med tilstedeværelsen af en urinrørsrille på dens ventrale side. Ofte er der en forstørrelse af forhuden, og indsnævring af den ydre åbning af urinrøret kræver intervention allerede i den nyfødte periode. Dette er ikke den værste form for prognose, men der er behov for en tidlig, specialiseret operation i specialiserede centre for at forhindre sekundære komplikationer i at udvikle sig.
- Penilehykleri - tegner sig for ca. 20% af alle hypospadier. Den ydre urinrørsåbning er placeret på den ventrale side af penis mellem gastrisk rille og pungen, mere præcist penis-pungen vinkel. De mest almindelige comorbiditeter er penisfleksion og andre ledsagende udviklingsdefekter.
- Crotch Hypocrisy - den sjældneste og mest alvorlige form for hypogeni. Åbningen af urinrøret er i dette tilfælde mellem foldene i den opdelte pungen. Nogle gange sker det, at penis ikke er fuldt udviklet, hvilket sammen med andre abnormiteter kan give anledning til tvivl om barnets køn, så i de mest alvorlige tilfælde er en mere nøjagtig genetisk eller hormonel diagnose undertiden nødvendig.
Nogle gange er der også en karakter kaldet "hykleri uden hykleri". Det består i, at urinrørets åbning er placeret korrekt, men som et resultat af bøjningen af penis giver det indtryk af hypospadier. Nogle gange er der også en kløft forhud.
Hykleri og andre fosterskader
Andre misdannelser i kønsorganet og organer i dets nærhed observeres ofte hos patienter med de mest alvorlige former for hypospadier. De mest almindelige er kryptorchidisme og skrå lyskebrok. De forekommer hos 10 til 30% af patienterne med perineal hypospadi. I denne form eksisterer den såkaldte "mandlige vagina" ofte sammen, dvs. en defekt, der består i tilstedeværelsen af et vedvarende prostata-divertikulum.
Hykleri - behandling
Behandling af hypospadier fungerer kun. Man troede tidligere, at udsættelse af proceduren til 3-4 år ville være den optimale løsning, for da er penis allerede så udviklet, at proceduren er lettere end hos en nyfødt. Afhængig af sværhedsgraden af defekten kan hypospadier være asymptomatiske, men det kan også bidrage til urinstagnation over obstruktion af urinrørsåbningen. Af denne grund anbefales det i øjeblikket ikke at udskyde operationen for længe og starte behandlingen senest i det andet leveår. Nogle forfattere mener, at en mindre defekt, som ikke hindrer udstrømningen af urin og blot er en kosmetisk defekt, ikke kræver operation. Denne opfattelse er dog stadig kontroversiel for mange mennesker, da hypospadier senere i livet kan have en negativ indvirkning på seksuelle og psykologiske aspekter.
Kirurgiske teknikker kan variere fra center til center, men de er altid baseret på flere på hinanden følgende stadier, nemlig penilejustering (om nødvendigt), urinrørskonstruktion, glans plastisk kirurgi, rekonstruktion af penisens abdominale lag og endelig forhuden rekonstruktion.
Hykleri - prognose
I langt de fleste tilfælde giver kirurgisk behandling af hypospadier i det mindste tilfredsstillende resultater. Nogle gange er kun rekonstruktionen af forhuden et problem. Hypospadia-kirurgi er forbundet med risikoen for visse komplikationer, hvoraf den mest almindelige er den rørformede fistel. Dens hyppighed varierer afhængigt af den anvendte operation, og desværre lukker den ofte ikke spontant, hvorfor det normalt er nødvendigt at genoperere ved kirurgisk lukning. Andre komplikationer ved hypofagi kirurgi inkluderer stenose i det opererede område, som undertiden eksisterer sammen med en fistel. Det kan resultere i tilbagevendende betændelser i urinvejen, og behandlingen består i at udvide urinrøret med Hegar's dilatatorer eller i nogle tilfælde genoperation.