Dermatomyositis er en reumatisk sygdom, der angriber musklerne og svækker dem såvel som huden, hvilket manifesterer sig i forskellige karakteristiske ændringer. Hvad er årsagerne og symptomerne på dermatomyositis? Hvad er behandlingen?
Dermatomyositis (lat. dermatomyositiskort sagt - DM) er en type polymyositis - en reumatisk sygdom (mere specifikt af systemisk bindevæv) i løbet af hvilken kronisk betændelse forekommer i musklerne. Hos patienter med dermatomyositis påvirkes også huden. Kun i sjældne tilfælde er der ingen muskelinddragelse (latin. dermatomyositis sine myositis).
Hos voksne påvirker dermatomyositis 5-10 personer ud af 1 million, og hos børn påvirker det 1-3 personer ud af 1 million.
Dermatomyositis - årsager
De nøjagtige årsager til dermatomyositis er ukendte. Det mistænkes for at være en autoimmun sygdom, dvs. en, hvor immunsystemets celler angriber selve kroppen - i dette tilfælde muskler og hud.
GODT AT VIDE >> Sygdomme som følge af autoimmunitet, dvs. AUTOIMMUNOLOGISKE sygdomme
Nogle mennesker har mistanke om, at virale, bakterielle eller parasitære infektioner kan være faktorer, der initierer et unormalt immunsystemrespons. Til gengæld hos mennesker, der har en disposition for udviklingen af sygdommen, motion, ultraviolet stråling og medicin.
Læs også: Fibromyalgi (FMS) - en sygdom manifesteret af smerter i muskler og knogler Reumatisme - symptomer og behandling RHEUMATIC PROFILE - test for reumatiske sygdommeDermatomyositis - symptomer
De første symptomer på dermatomyositis er utilpashed, feber og generel svaghed. Så er der:
- hudændringer
- erytem i halsen og halsen (V-tegn)
- rødme og hævelse i form af briller omkring øjnene (såkaldte pseudobriller, symptom på heliotrop)
Den såkaldte Pseudobriller og Gottrons klumper er de mest karakteristiske symptomer på dermatomyositis
erytem på nakken, nakken og skuldrene (det såkaldte sjalsymptom)
- erytem på siden af lårene og hofterne (det såkaldte hylstersymptom)
Gottrons symptom, dvs. klumper, rødme og udvidelse af små blodkar på ryggen af hænderne og over de små led
- Keinings symptom, dvs. erytem og ecchymosis i neglefoldene. Derefter er det ledsagende symptom ofte ømhed og smerte i neglefoldene under tryk
- den såkaldte mekanikerens hånd, dvs. hård og grov hud af fingerspidserne og hænderne, tilbøjelig til revner og skrælning
CHECK >> Blå mærker, udslæt, pletter PÅ HUDEN - hvilke sygdomme afslører?
Nogle kan også udvikle sig rød follikelskæl, diffus alopeci eller kropshårvækst (hypertrichose).
På den anden side observeres lilla sygdom hos børn i hele ansigtet, og calciumaflejringer findes ofte i det subkutane væv, ofte omkring leddene.
Derudover er der som med polymyositis:
- muskelsvaghed - især i arme og lår (som manifesterer sig i problemer med at kæmme og klatre op ad trapper) såvel som i nakkemusklerne (hvilket kan føre til et halt hovedfald) eller spiserøret (derefter optræder synke-, vejrtræknings- eller taleforstyrrelser)
- ledsmerter og stivhed om morgenen
Imidlertid udvikles sjældnere end i tilfælde af polymyositis, myocarditis, kardiomyopati, arytmier eller pulmonal hypertension.
Vigtig
Dermatomyositis og kræft
Hos patienter med dermatomyositis er risikoen for ondartet svulst i det indre organ 20-25%. De hyppigst diagnosticerede tumorer forbundet med denne sygdom er ovarie-, lunge-, mave-tarm-, bryst- og ikke-Hodgkins lymfomer. De fleste kræftformer diagnosticeres inden for et år efter diagnosen dermatomyositis, men nogle siger, at kræften kan forekomme op til 5 år efter diagnosen DM. Derfor skal patienten være under onkologisk opsyn.
På den anden side demonstrerede andre forskere en øget påvisning af neoplasmer inden starten af symptomer på dermatomyositis (endda 2 år før DM's begyndelse) og foreslog, at sygdommen hos nogle patienter kan være et paraneoplastisk syndrom, dvs. et sæt ændringer, der giver karakteristiske symptomer, der kan indikere sameksistensen af den neoplastiske proces. .
Dermatomyositis - diagnose
Hvis der er mistanke om dermatomyositis, udføres følgende:
- blodprøver - i tilfælde af DM er der et øget niveau af inflammatoriske parametre (inklusive Biernackis reaktion) såvel som muskelenzymer i blodet (CK, aldolase, transaminaser)
- elektromyografi (EMG) - viser muskelskader
- biopsi af en ændret muskel, normalt deltoid, der viser myositis
Dermatomyositis - behandling
Patienten får immunsuppressive lægemidler (ofte prednison), som "tavser" immunsystemet og dermed den inflammatoriske proces i kroppen. Over tid får patienten stadig lavere doser af lægemidlet.
Hvis der efter 4-6 uger ikke er nogen forbedring, eller symptomerne på sygdommen forværres efter at have reduceret dosis af prednison, tilføjes andre immunsuppressiva til den - et valg af methotrexat, azathioprin, cyclophosphamid.
Hvis ovennævnte terapien giver ikke resultater, intravenøse immunglobulinpræparater administreres i 3-8 måneder.
Læs flere artikler af denne forfatter
