Cogans syndrom - årsager, symptomer og behandling

Cogans syndrom er en sygdom, hvor der er betændelse i synsorganet og dysfunktion i høreorganet. Betændelse i øjnene kan behandles. Desværre fører involvering af øresygdommen i de fleste tilfælde hurtigt til irreversibel døvhed. Hvad er årsagerne og symptomerne på Cogan syndrom? Hvordan går behandlingen?

Cogans syndrom er en autoimmun sygdom, hvor immunsystemet reagerer unormalt på autoantigenerne i øjet og det indre øre. Konsekvensen af ​​denne proces er betændelse i forskellige øjenstrukturer (oftest hornhinden) og en dysfunktion i høreorganet, hvilket normalt fører til døvhed.

Forekomsten af ​​Cogan syndrom er ukendt. Det vides kun, at det diagnosticeres meget sjældent. Derudover forekommer det normalt hos børn og unge voksne.

Cogans syndrom - årsager

Cogans syndrom anses for at være en autoimmun sygdom, dvs. en, hvor celler i immunsystemet angriber kroppens egne - i dette tilfælde strukturer i øjet og det indre øre. Det vides imidlertid ikke, hvad der forårsager denne proces.

Beviset for dets autoimmune baggrund er blandt andre det faktum, at tilstedeværelsen af ​​antistoffer mod forskellige autoantigener i blodet hos mange patienter er blevet påvist. Desuden ligner symptomerne på sygdommen dem med autoimmun døvhed, og selve sygdommen eksisterer ofte sammen med polyarteritis nodosa (som også er en autoimmun sygdom).

Nogle mener, at en tidligere infektion, en af ​​de almindelige bakterier, kan være udløseren til et unormalt immunsystemrespons. Alt fordi omkring 40 procent. flere uger før de første symptomer på Cogans syndrom optrådte, var der infektioner.

Cogans syndrom - symptomer

1. Typisk form

Cogans syndrom manifesteres oftest ved interstitiel keratitis, såsom rødme i øjet, lysfølsomhed, lakrimation, øjensmerter og et midlertidigt fald i synsstyrken. Derudover kan konjunktivitis, subkonjunktiv blødning eller iritis forekomme.

I 40-60 procent over tid udvikler patienter fuldstændigt høretab.

Derudover vises symptomer, der ligner Meniere's syndrom (pludselig, svimmel svimmelhed, tinnitus, kvalme og opkastning, nedsat motorisk koordination, fald) med progressivt høretab (normalt bilateral), som meget hurtigt inden for 1-3 måneder, fører til døvhed. Det skal bemærkes, at symptomer, der ligner Meniere's syndrom, vedvarer, indtil høretab opstår, og derefter helt eller delvist forsvinder.

Tiden mellem symptomerne på øje og øre kan være op til 2 år.

2. Atypisk form

Ud over den typiske form for Cogans syndrom, der er beskrevet ovenfor, er der også den atypiske form, i løbet af hvilken der er andre visuelle symptomer end de af den sædvanlige form (f.eks. Choroiditis). På den anden side ledsages de visuelle symptomer - på samme måde som det typiske Cogan-syndrom - symptomer der ligner Meniere's syndrom med progressivt høretab.

Det modsatte kan også være tilfældet, dvs. almindelige visuelle symptomer kan være forbundet med andre øresymptomer end dem, der er forbundet med Meniere's syndrom.

I atypisk Cogans syndrom er tiden mellem begyndelsen af ​​øre- og øjesymptomer større end 2 år.

3. Andre symptomer

Derudover både i den typiske og atypiske form i 20-50 procent. Patienter, især i de tidlige stadier af sygdommen, kan udvikle ikke-specifikke systemiske symptomer, såsom feber, ledsmerter, hovedpine, hoste, dyspnø eller hæmoptyse.

Hjertekomplikationer er den mest almindelige dødsårsag hos patienter med Cogan-syndrom.

Derudover ca. 10 procent. Patienter lider af generaliseret vaskulitis, som kan føre til betændelse i hjerte-, hjerne- eller subaraknoideblødning, som kan være dødelig. Sygdommen kan udvikle sig til andre systemer, fx fordøjelsessystemet (normalt manifesteret ved diarré, rektal eller melaena blødning eller mavesmerter), nervøs (hovedpine, parese eller lammelse, afasi, krampeanfald), hud og slimhinder ( erytematøse eller urticariale udslæt er karakteristiske) og angriber endda det osteoartikulære system.

Cogan syndrom - diagnose

Hvis der er mistanke om Cogans syndrom, udføres blodprøver, men den endelige diagnose stilles på baggrund af ovennævnte. symptomer.

Det er værd at vide, at mange autoimmune sygdomme, såsom Vogt-Koyanagi-Harada syndrom, systemisk vaskulitis (f.eks. Polyarteritis nodosa, Susac syndrom, Wegeners granulomatose, Hortons sygdom, Behcets sygdom) såvel som sarkoidose, polychondritis, reumatoid arthritis, Sjogrens syndrom og systemisk lupus erythematosus. Derfor bør lægen udelukke disse sygdomme.

Cogan syndrom - behandling

Patienten får immunsuppressive lægemidler eller "beroliger" immunsystemets reaktioner. De mest almindelige er glukokortikosteroider. Hvis patienten ikke reagerer på dem, gives der andre immunsuppressiva (f.eks. Cyclophosphamid, azathioprin). Immunoglobulinpræparater fungerer også med Cogans syndrom. Derudover kan plasmaudvekslingstransfusion udføres.

Ved behandling af patienter, for hvilke glukokortikosteroider og andre immunsuppressive lægemidler er ineffektive, er der store forhåbninger forbundet med biologiske lægemidler (TNF-blokkere). Det menes, at deres anvendelse i den indledende fase af sygdommen kan hæmme ødelæggelsen af ​​høre- og balanceorganet og dermed forhindre fuldstændig døvhed.

For irreversibel døvhed kan brugen af ​​cochleaimplantater være nyttig.

Læs også: Sjögrens syndrom årsager og symptomer. Behandling af tørt syndrom Usher syndrom er en sjælden genetisk sygdom. Symptomer og behandling af Usher syndrom Sygdomme som følge af autoimmunitet, dvs. AUTOIMMUNOLOGISKE sygdomme