Zollinger-Ellison syndrom (ZE syndrom) er en gruppe af symptomer, der er den kliniske manifestation af overdreven gastrinsekretion. Zollinger-Ellison syndrom diagnosticeres normalt, når en patient har klager over symptomerne på peptisk mavesår, men behandlingen har ikke den ønskede effekt.
Zollinger-Ellison syndrom er en meget sjælden sygdom og består af en utilstrækkelig mængde gastrin, der udskilles, hvilket stimulerer produktionen af saltsyre i maven. En tumor i mave-tarmkanalen er ansvarlig for produktionen af dette hormon. Normalt er det tolvfingertarmen, men involvering af andre strukturer, såsom bugspytkirtlen og øvre gastrointestinale lymfeknuder, observeres. Symptomer på Z-E-syndromet ligner meget ofte klinisk mavesårssygdom, derfor kan mistanken om den diskuterede patologi kun forekomme, når standardmetoder til behandling af mavesårssygdom viser sig at være ineffektive. Den terapeutiske behandling af Z-E syndromet er en kombination af farmakoterapi - protonpumpehæmmere og kirurgisk fjernelse af tumoren. Selv hos en fjerdedel af patienterne med. Z-E er en del af den endokrine neoplasi type 1, forkortet MEN. Det er en genetisk bestemt tendens til at skabe nodulære ændringer inden i biskjoldbruskkirtlen, celler i bugspytkirtlen og den forreste hypofyse.
Zollinger-Ellison syndrom: årsager
Årsagerne til Z-E-syndromet menes at være en neoplastisk tumor, kaldet det medicinske udtryk gastrinom, som kan observeres i tolvfingertarmen, bugspytkirtlen eller lymfeknuder. Desværre har den patologiske dannelse tendens til at vokse og metastaserer ofte til nærliggende organer, fx leveren. Høje niveauer af saltsyre er ansvarlige for dannelsen af sår, som kan skelnes fra typiske mavesår og tolvfingertarmsår på grund af manglende behandlingseffektivitet. Sagerne vedrører hovedsageligt mænd, normalt efter 40 år.
Læs også: kræft i bugspytkirtlen - genetisk disposition for sygdom Tidlige symptomer på mave-tarmkræft: kræft i bugspytkirtlen, mavekræft, ... ISLAND eller insulinoma. Kræft i bugspytkirtlen: symptomer, diagnose og behandlingHvad er symptomerne på Zollinger-Ellison syndrom?
Klinisk manifestation svarer til peptisk mavesår. De typiske symptomer på syndromet inkluderer:
- mavesår, der ikke reagerer på behandlingen, på trods af brugen af forskellige former for terapi, med en tendens til tilbagefald
- diarré
- smerteklager - smerten er primært lokaliseret i den øvre del af maven med en karakteristisk starttid. Nå rapporterer patienter en følelse af ubehag 1-3 timer efter at have spist et måltid, normalt falder det om natten eller straks efter at have vågnet.
- kvalme
- opkast
- hos patienter med Z-E-syndrom, der er en komponent i MEN 1, observeres pancreasisletom, hypofysetumor eller hyperparatyreoidisme synkront.
Hvordan stiller man en korrekt diagnose?
For at stille en diagnose er det først og fremmest nødvendigt at foretage en pålidelig samtale med patienten. Lægen vil spørge nøje om arten af de rapporterede symptomer og omstændighederne for deres udseende. Gastrinomtumoren i sig selv kræver billeddiagnostik. Du kan desuden bekræfte sygdommen ved at udføre laboratorieundersøgelser - i de fleste tilfælde overstiger koncentrationen af gastrin den øvre grænse for normalt, selv ti gange, og pH i mavesaft er stærkt sur.
Billedbehandlingstest er meget nyttige og bekræfter lægens tvivl. Den mest populære metode er endosonografi. Den består i at indsætte sonden i mave-tarmkanalen gennem mundhulen. Dette er en bestemt type ultralyd, hvor lægen vurderer tilstanden af maveorganerne. Han kan vurdere, om et givet billede skal skabe angst og skal overvejes i sammenhæng med den neoplastiske proces. Endoskopi har endnu en fordel - det giver dig mulighed for at indsamle materiale til histopatologisk undersøgelse.
Scintigrafi er en test ved hjælp af en markør.Den er programmeret til at detektere de steder / klynger af celler, der er involveret i overproduktion af gastrin i dette tilfælde. Selvfølgelig, hvis disse diagnostiske metoder mislykkes, forbliver alternativ computertomografi eller magnetisk resonansbilleddannelse.
Behandling af Z-E syndrom
Hovedmålet med terapien er at reducere lidelser, der reducerer livskvaliteten. Læger stræber efter at helbrede såret så hurtigt som muligt. Effektivitet afhænger af muligheden for radikal fjernelse af tumor. Desværre er diagnosen metastase en dårlig prognostisk faktor, og i et sådant tilfælde er fuldstændig bedring umulig. Farmakoterapi i ZE-syndromet består hovedsageligt af lægemidler, der hæmmer overdreven sekretion af saltsyre. Dosering af lægemidler er baseret på regelmæssig indtagelse af præparater på tom mave ca. 30 minutter før et måltid.
Bortset fra terapien er alle aktiviteter, der sigter mod korrekt sårheling, vigtige. Rygning og hyppig brug af NSAID'er (ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler) anbefales ikke. Acetylsalicylsyre, en komponent i mange almindelige præparater, har også en negativ effekt. Det er også nødvendigt nøje at overholde kosten og muligvis ændre den. Måske bruger køkkenet produkter, der forværrer lidelser, der skal fjernes.
Anbefalet artikel:
Mavesår - årsager, symptomer og behandling af mavesår
