Behcets sygdom (Adamantiades-Behçet) er en sjælden systemisk vaskulær sygdom, der kun rammer et dusin mennesker i vores land. Det begynder med uskyldige mavesår og kan føre til involvering af centralnervesystemet. Hvad er de andre symptomer på Behcets sygdom? Kan det behandles?
Behcets sygdom er en systemisk vaskulitis med karakteristiske tilbagevendende ændringer i hud og slimhinde. Sygdommen er opkaldt efter den tyrkiske hudlæge Hulusi Behçet, der fandt symptomerne på sygdommen hos en af hans patienter. i 1936 beskrev han symptomerne som en ny sygdomsenhed i Archives of Skin and Veneral Diseases. I 1947 blev navnet officielt vedtaget på den internationale dermatologiske kongres i Genève.
Forekomsten af Behcets sygdom afhænger af det geografiske område. Den højeste forekomst observeres i lande langs den såkaldte silkeruten, dvs. den handelsrute, der er kendt siden oldtiden, gennem hvilken silke og andre produkter fra Kina og Japan blev transporteret til Europa. De første symptomer optræder typisk i det 3-4 årti af livet. Størstedelen af patienterne fra Japan, Korea og Tyskland er kvinder, mens mænd i Mellemøsten er dominerende. Det er en sjælden sygdom i Polen, indtil videre er der kun beskrevet et dusin tilfælde, og forekomsten er ens hos begge køn. Det faktiske antal patienter kan være større, for på grund af diagnostiske vanskeligheder diagnosticeres kun typiske og fuldblodsformer af sygdommen.
Behcets sygdom: årsager
Årsagerne til sygdommen er stadig uklare. Der er mange argumenter for sygdommens genetiske baggrund. Det forekommer i bestemte områder og i bestemte populationer. På grund af den betydelige sværhedsgrad af sygdommen i det tyrkiske silkehandelssamfund er det blevet teoretiseret, at HLA-B * 5101- og HLA-B * 5108-histokompatibilitetsantigener prædisponerer for syndromet.
Hos patienter observeres også ændringer i immunsystemet: øget produktion af proinflammatoriske cytokiner, cirkulerende immunkomplekser, antistoffer mod slimhindeceller eller antistoffer mod endotelceller. Det er imidlertid ikke klart, om de er en årsag eller et sekundært symptom på sygdommen.
Smittestoffers rolle i initiering af Behcets sygdom er ikke bekræftet, men der er stemmer, der Streptococcus sanguis og oralis, Saccharomyces cerevisiae og herpesvirus type I kan forårsage det.
Læs også: Hemangiomas - årsager, symptomer, behandling Nøddeknækkersyndrom: årsager, symptomer, behandling Kawasaki sygdom hos børn og voksne - årsager, symptomer og behandlingBehcets sygdom: symptomer
- Mavesår (97-99%)
Normalt er udseendet af smertefulde mavesår det første symptom på sygdommen. Læsionernes tilbagevendende natur er karakteristisk - mere end 3 om året - som heler spontant i op til 3 uger uden at efterlade ar
- Sår i kønsorganerne (85%)
Hos mænd findes de på pungen, hos kvinder på labia, men også i vagina og på livmoderhalsen. De er dybe, meget smertefulde og vanskelige at behandle. De gentages ofte og efterlader, i modsætning til mundaftaer, ar.
- Acne-lignende makulopapulære hudlæsioner (85%)
Observeret hos mænd påvirker de hovedsageligt nakken.
- Erythema nodosum (50%)
Det vedrører kvinder. Det vises på underbenene og heler og efterlader misfarvning.
- Mønster symptom
Det er en overfølsomhed i huden forårsaget af selv den mindste skade. Mønsteret for mønstre er et af kriterierne for diagnosen Behcets sygdom. Det kan være forårsaget af en nålepunktering eller en intradermal injektion af isotonisk natriumchloridopløsning. Inden for 24 timer udvikler erytematøs sklerose med den efterfølgende ophobning af steril purulent udledning i midten af læsionen. I Mellemøsten kan dette symptom betragtes som pathognomonisk for Behcets sygdom.
- Okulære symptomer (50%)
Patienter klager over dobbeltsyn, fotofobi, rødme, smerte. Der er uveitis og betændelse i nethinden. Ubehandlede øjenlidelser kan føre til udvikling af glaukom, grå stær eller blindhed i fremtiden.
- Gigt (40%)
Et eller flere led kan blive påvirket af sygdommen. Normalt angribes store led, sjældent små, og næsten aldrig sacroiliac-led. Betændelse kan være akut eller subakut. Patienter lider af hævelse og smerter i leddene, hvilket gør det vanskeligt at bevæge sig. Symptomerne varer op til tre uger og forsvinder derefter spontant. I nogle tilfælde er der dog destruktive ændringer i leddene.
- Betændelse i musklerne
Generaliseret myositis er kun rapporteret i isolerede tilfælde. Nogle udvikler lokal betændelse.
- Venøs trombose (24%)
Det forekommer i forværrede tilfælde af sygdommen.
- Ændringer i skibene
Sygdommen er systemisk og kan påvirke ethvert kar: lille, medium og stor. Kliniske symptomer afhænger af placeringen og intensiteten af den inflammatoriske proces. Arterierne bliver indsnævret og aneurismer, mens venerne udvikler trombose og åreknuder.
- Hjerteinddragelse (7-30%)
Ledningsforstyrrelser, perikarditis og også koronar vaskulitis og symptomer på iskæmisk sygdom kan forekomme
- Ændringer i fordøjelseskanalen
Det påvirker normalt tyktarmen. Sår vises, der kan forårsage perforering og peritonitis.
- CNS-involvering (5%)
Det vises senest, selv flere år efter at aphthae vises i munden. Det omtales med udtrykket "neuro-Behçet". Symptomer inkluderer hovedpine, feber, forvirring, balanceforstyrrelser og slagtilfælde. Sammenlignet med den sunde befolkning er de mere tilbøjelige til at udvikle aseptisk meningitis.
- Nyreinddragelse (3%)
Sjælden sammenlignet med andre symptomer.
Behcets sygdom: diagnose
Diagnosen af sygdommen er baseret på det kliniske billede, da der ikke er nogen specifik laboratorietest eller histopatologisk billede. Følgende kan forekomme: anæmi og leukocytose, acceleration af ESR, øget koncentration af C-reaktivt protein, immunglobuliner (hovedsagelig IgA og komponenter i komplementsystemet), lidelser i koagulationssystemet, der er prædisponeret for trombose. Imidlertid er der ingen antinukleære antistoffer og reumatoid faktor til stede.
I 1990 udviklede en gruppe eksperter - International Study Group for Behçet's Disease - kriterierne for diagnosen Behcets sygdom:
1) hovedkriterium: mavesår - små, store eller herpeslignende, fundet mindst 3 gange om 12 måneder
2) yderligere kriterier:
- ændringer i synsorganet: anterior eller posterior iritis, betændelse i retinal vaskulitis
- positiv allergitest (mønstersymptom) - læses efter 24–48 timer
- tilbagevendende kønssår
- erythema nodosum, makulopapulære eller folliculitis-lignende læsioner, acne knuder hos voksne, der ikke behandles med kortikosteroider.
For at fastslå diagnosen Behcets sygdom er det nødvendigt at opfylde (hoved) kriteriet og mindst to yderligere kriterier efter at have udelukket andre årsager.
Behcets sygdom skal adskilles fra:
- Reiters syndrom
- seronegativ arthropati
- sarkoidose
- former for systemisk vaskulitis
Behcets sygdom: Behandling
På grund af den uklare etiologi af sygdommen er årsagsbehandling ikke mulig. Det er kun tilbage for at lindre symptomerne på sygdommen. Den anvendte terapi afhænger af sygdommens fremskridt og organinvolvering.
Lægemidler, der anvendes til terapi: kortikosteroider, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, azathioprin, cyclosporin, sulfasalazin, colchicin, antiblodplademedicin, antikoagulantia, cyclophosphamid, dapson.
I tilfælde, der er begrænset til huden, er lokal anvendelse af lægemidler - kortikosteroider, antibiotika tilstrækkelig. I mere alvorlige tilfælde anvendes stærkere lægemidler (cytostatika, immunsuppressiva).
Behcets sygdom: prognose
Sygdommen har perioder med forværring og remission. I tilfælde hvor CNS og lunger ikke er involveret, er prognosen god. De mest almindelige dødsårsager er neurologiske komplikationer, brud på aneurismer og trombose i underekstremiteterne.
