Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD): årsager, symptomer, behandling

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD), eller spongiform degeneration af hjernen, er en sygdom, hvis forekomst ikke er høj - den rammer 1 person ud af en million årligt. Alligevel er det skræmmende, fordi det fører til progressiv nedbrydning af hjernen. Gal ko sygdom menes at forårsage en variant af Creutzfeldt-Jakob sygdom (vCJD) hos mennesker. Hvad er årsagerne og symptomerne på Creutzfeldt-Jakobs sygdom? Er det muligt at helbrede det?

Indholdsfortegnelse

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - hvad er prioner?
Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - årsager
Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - hvordan kan jeg blive smittet?
Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - symptomer
Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - diagnose
Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - behandling
Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - prognose

Creutzfeldt-Jakobs sygdom eller spongiform degeneration af hjernen eller spongiform encefalopati er en dødelig neurodegenerativ sygdom i hjernen. Dets essens er degeneration af det grå stof i hjernebarken, dvs. klynger af nerveceller. Inden for det dannes vakuoler, dvs. vesikulære partikler fyldt med det infektiøse protein (såkaldte prioner). De fører til atrofi i nervevævet og derefter til hjernens spongiose - hjernen begynder bogstaveligt talt at ligne en svamp. Creutzfeldt-Jakobs sygdom er den mest almindelige prionsygdom

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - hvad er prioner?

Årsagen til nedbrydningen af hjerneceller er prioner (forkortelse for "infektiøst protein"), patogene proteinmolekyler, der forårsager lidelser i nervesystemet hos både dyr og mennesker.

Prioner er almindelige hos mennesker og dyr - de er en komponent i immunsystemets celler og nerveceller. Der er to former for prioner: normal (cPrP) og patogen (scPrP). Begge har identisk kemisk sammensætning, hvor den eneste forskel er det rumlige arrangement af de strukturelle aminosyrer.

Den normale form er sikker for mennesker, og den patogene form i kontakt med sunde proteiner omdanner dem til smitsomme former. Derefter ændrer de strukturelt ændrede aminosyrer på domino-basis sammensætningen af andre sunde proteiner.På denne måde kan infektiøse prioner replikere og inficere andre celler i kroppen.

Smitsomme prioner har også en anden egenskab: de udgør en integreret del af cellemembranen og bliver således "usynlige" for immunsystemets celler, hvilket forklarer, hvorfor immunsystemet i en inficeret organisme ikke reagerer defensivt: det skelner simpelthen ikke mellem normale prionproteiner og deres patogene former.

Prionsygdomme inkluderer: ²

hos mennesker:

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD)
kuru
Gerstmann-Sträussler-Scheinker sygdom (GSS)
fatal familiær søvnløshed (FFI)

hos dyr:

scrapie (ubrugt polsk navn: scrapie) hos får, geder og muffler
transmissiblemink encefalopati (TME)
Bovin spongiform encefalopati (BSE)
kronisk spildende sygdom

Variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom (vCJD) er en ny prionsygdom forårsaget af passage af bovin spongiform encephalopati (BSE) faktor .² Du kan få det ved at spise kød fra BSE-syge kvæg.

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - årsager

Creutzfeldt-Jakobs sygdom er klassificeret i 4 grundlæggende former:

sporadisk
familie
iatrogen
variant af CJD sygdom

Den mest almindelige årsag til sygdommen er sporadiske, tilfældigt forekommende genmutationer, hvilket resulterer i, at der i stedet for korrekt fungerende prioner produceres patogene i kroppen. Dette kaldes den sporadiske, klassiske form for sygdommen (sCJD), som er den mest almindelige form for CJD (den tegner sig for ca. 90% af alle CJD-tilfælde).

Creutzfeldt-Jakobs sygdom kan også være resultatet af spontane genetisk konditionerede ændringer relateret til mutationen af PRNP-genet, der koder for PrP-prionproteinet (fCJD er ca. 5% af tilfældene).

De resterende former for sygdommen erhverves, sandsynligvis gennem fordøjelseskanalen (en ny variant af denne sygdom - vCJD) eller gennem blodbanen - vi taler om den iatrogene form - jCJD - forårsaget af medicinske procedurer.

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - hvordan kan jeg blive smittet?

Et fragment af flere infektiøse prioner med en struktur, der er identisk med den menneskelige, er nok til at overføre sygdommen til mennesker. Dette kan f.eks. Ske gennem indtagelse gennem forbrug af oksekød, der er forurenet med nervevævet hos dyr, der er inficeret med den patogene prion. Kød inficeres normalt under slagtning af køer, hvorfor det ofte er oksekød.

Kilden til infektion kan også være mekanisk adskilt oksekød, forurenet med forurenet hjerne- eller rygmarvsvæv, som derefter kan findes i for eksempel pølser eller dumplings. Det er værd at vide, at forskellige typer slagteaffald, såsom hamburgere, pølser, rundstykker, pater, er meget farligere end rent oksekød. Oksekødsgelatine kan også være farligt.

Du kan drikke mælk fra køer uden frygt. Undersøgelser hidtil viser, at prioner "ikke kan lide" mælk. Mejeriprodukter som kefirs, ost osv. Er ligeledes sikre.

Du kan også spise svinekød uden frygt. Svin får ikke prionsygdomme. Ligesom fjerkræ.

Infektionsvejen kan også være kroppens væsker fra en inficeret person, fx under skade, såvel som som et resultat af infektion forbundet med medicinske aktiviteter (transplantationer, transfusioner, behandling med væksthormon opnået fra den menneskelige hypofyse).

LÆS OGSÅ:

ENCEPHALOPATHIES - årsager, typer og symptomer
Alexanders sygdom: årsager, symptomer, behandling
Hallervorden-Spatz sygdom er en degeneration af nervesystemet
Huntingtons chorea - en sygdom, der påvirker nervesystemet

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - symptomer

Cirka 30 procent patienter oplever heraldiske symptomer. Desværre er de ikke specifikke, da de inkluderer humørsvingninger, appetitløshed og tilknyttet vægttab, angst, søvnforstyrrelser og kognitiv dysfunktion.

De faktiske symptomer på sygdommen afhænger af omfanget af hjernevævsdefekt. Oprindeligt vises de

forstyrrelser i fornemmelse, balance og motorisk koordination
kropsskælv
først lemmerparese, derefter øvre lemmer, hvilket fører til psykomotorisk svækkelse

Ifølge Verdenssundhedsorganisationen er det vigtigste diagnostiske kriterium for diagnosen Creutzfeldt-Jakobs sygdom imidlertid hurtigt i gang med demens. Det sker inden for uger eller måneder efter de første symptomer og fører uundgåeligt til koma og derefter døden.

Det skal bemærkes, at der i løbet af Creutzfeldt-Jakobs sygdom kan forekomme psykopatologiske symptomer, som uden omhyggelig diagnose let kan forveksles med psykiatriske sygdomsenheder. Dette er resultatet af forskningen fra amerikanske forskere, hvis forskningsresultater blev offentliggjort i "The Journal of Neuropsychiatry & Clinical Neurosciences". I analysen af 126 tilfælde af sCJD blev der fundet psykiatriske symptomer i form af:

depression
angst
psykose
adfærdsmæssige lidelser
søvnforstyrrelser

i 80 procent patienter i de første 100 dage af sygdommen og hos 26%. blandt dem var de de første symptomer.

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - diagnose

Du skal indhente en elektroencefalografisk (EEG) registrering for at bekræfte diagnosen. Billedbehandlingstest er også nødvendige, f.eks. Computertomografi, som afslører træk ved hjerneatrofi.

Creutzfeldt-Jakobs sygdom (CJD) - behandling

Hjerneudbredelse er en irreversibel proces. Der er heller ingen kur for at eliminere patogene prioner fra kroppen og dermed stoppe sygdommens progression.