Kurus sygdom: kannibalernes forbandelse

Kuru er en neurodegenerativ sygdom, der hører til de spongiforme encefalopatier. Det er forårsaget af smitsomme prioner. Det blev spredt blandt stammerne i Papua Ny Guinea, men i dag er det heldigvis praktisk taget fraværende. Heldigvis - for indtil videre er der ikke opfundet nogen kur mod prionsygdomme.

Kuru-sygdommen blev opdaget i 1950'erne. Den kaldes også kannibalsygdom, fordi den tog en tung vejafgift blandt befolkningen i Fore-stammen, der boede i de østlige bjerge i Papua Ny Guinea. De dyrkede rituel kannibalisme.

Et andet ord for kuru er grinende død - på grund af de karakteristiske symptomer på sygdommen, herunder voldelig, ukontrollerbar latter.

Den afdødes hjerne blev trukket ud, derefter kogt og spist. En anden måde at "forlænge stammedlemmernes levetid" var at gnide en død persons hjerne ind i huden på deres kære, især kvinder og børn - de mest privilegerede. I begge tilfælde kunne de farlige prioner komme ind i menneskekroppen, ridser på huden eller beskadiget slimhinde i fordøjelsessystemet var nok. Kuru-epidemien efterlod 90 procent af indbyggerne i disse primitive bosættelser uddøde. Først i 1950'erne, hvor kannibalisme officielt blev forbudt, begyndte sygdomsforekomsten gradvist at falde. Kuru blev opdaget og beskrevet af Daniel Carleton Gajdusek i 1957, og 20 år senere blev han tildelt Nobelprisen for det. Han viste, at det er en smitsom sygdom, der overføres af en faktor forbundet med kannibalisme.

Hvad handler kuru om?

Kuru er en sygdom i centralnervesystemet forårsaget af patogene prioner og den første velbeskrevne humane spongiforme encephalopati. Prioner forårsager destruktive ændringer i hjernen og tab af nerveceller. Sygdommen er vanskelig at diagnosticere, da det kan tage op til 40 år at udvikle sig, og de indledende symptomer er ikke-specifikke.

Hvad er prioner?

De er mutante proteiner, der normalt udgør en del af kuvert af nerveceller og hvide blodlegemer (lymfocytter). De skal nedbrydes af cellulære enzymer og proteaser. En mutation kan dog forekomme, der fører til, at disse proteiner bliver til former, der ikke nedbrydes af proteaser. Derefter akkumuleres de i nervevævet og forårsager dets langsomme ødelæggelse, hvilket giver et karakteristisk billede af svampede ændringer.

Prioner er ukonventionelle smitsomme stoffer, hverken bakterier eller vira. De er stadig ukendte for forskere og har vækket deres overraskelse og fascination i årevis. De indeholder ikke nukleinsyre, de metaboliserer ikke, men de opfører sig som en protein livsform. Derudover har de evnen til at duplikere sig selv.

Inficeret nervevæv hos dyr kan være en kilde til prioninfektion.

Priony blev opdaget af den amerikanske biokemiker Stanley B. Prusiner i 1980'erne. I 1997 blev han tildelt Nobelprisen for forskning, hvor han beviste, at disse proteiner er smitsomme.

Det er også muligt at blive inficeret under medicinske procedurer, såsom hornhindetransplantation, implantation af dura mater eller hjerneelektroder på grund af brugen af ​​forurenede kirurgiske instrumenter. Det er rigtigt, at prioner af forskellige arter har en anden struktur, men der er sandsynlighed for, at barrieren mellem arter brydes. For eksempel mistænkes det for, at køer for første gang udviklede BSE (gal ko-sygdom) efter at have indtaget foder, der var fremstillet af scrapie-inficerede fårhjerner. Tilsvarende katte - den kattevariant af BSE erhvervet ved at spise forurenet mad.

Sygdomme forårsaget af prioner
Hos mennesker:

• Kuru sygdom
• Creutzfeldt-Jakobs sygdom
• fatal familie søvnløshed (FFI)
• Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrom (GSS)

Hos dyr:

• scrapie (får scrapie)
• gal ko sygdom (BSE)

Kuru sygdomssymptomer

Som nævnt tager sygdommen lang tid, fra flere måneder til 40 år. Normalt - flere måneder. I løbet af denne tid udvikler patienten:

• kohærens af bevægelser (cerebellar ataksi)
• stærk rysten (kuru betyder rysten)
• ufrivillige bevægelser
• urininkontinens og fækal inkontinens
• pludselige ændringer i humør - ukontrollerede angreb af gråd eller latter
• tilbagetrækning

Kuru finder normalt sted i tre faser. Den første, indledende, er som influenza. Patienten klager over hovedpine og smerter i øjnene, smerter i led og lemmer generelt, feber, ondt i halsen, men også vægttab. Derudover er der problemer med bevægelse, rystelser i lemmer, tab af balance og de karakteristiske ufrivillige og rytmiske øjenbevægelser.

I anden fase kan patienten ikke længere bevæge sig eller endda sidde uden støtte. De ovennævnte symptomer forværres, og personen bliver langsomt helt afhængig.

Den sidste fase af kuru venter på døden. Patienten er fuldstændig immobiliseret, holder ikke urin eller fæces, og mad med vanskeligheder (og til sidst slet ikke) bevæger sig ind i maven. Han griner eller græder med magt med kast. Demens (demens) ses næsten aldrig i kuru, så du er helt opmærksom. Døden opstår som et resultat af total organismedestruktion, sult eller aspirations lungebetændelse.

Kuru-behandling

Desværre er der endnu ikke opfundet nogen effektiv kur mod prionsygdomme. Imidlertid er der intensiv forskning i denne retning i gang. Forskellige metoder testes, herunder farmakoterapi, nanoteknologi, vaccine eller proteinbehandling.

Forebyggelse af prionsygdomme

Prionsygdomme spredes ikke af luftbårne dråber, som det ofte er tilfældet med virale eller bakterielle sygdomme. Så vi har en god chance for at forhindre forurening. Du kan tage sig af det på en række måder:

• overholdelse af grundlæggende hygiejneregler
• undgå at spise kød af ukendt oprindelse (f.eks. fra markeder uden veterinærcertifikater)
• ikke bruger kød eller benkødmåltider i dyrefoder
• da der er risiko for infektion hos patienten under operationen, er metoden til profylakse af prionsygdomme at karantæne det udstyr, der anvendes til kirurgi i hjernen, mandlerne eller tillægget, indtil resultatet af biopsi af disse organer til prionbærer
• undersøgelse af medicinske præparater til mulig infektion. For eksempel beordrede det britiske sundhedsministerium i 2000, at den orale poliomyelitis-vaccine, som blev produceret fra serum fra mistænkte inficerede kalve, skulle trækkes tilbage fra omsætning.

Anbefalet artikel: