Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom)

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) er en autoimmun sygdom, dvs. en inflammatorisk sygdom, hvor immunsystemet angriber kroppens egne celler. Det er en kompleks sygdom, der rammer mange organer og systemer og i nogle tilfælde med alvorlige konsekvenser.

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) er en reumatisk sygdom, og dens årsager - ligesom mange andre sygdomme i denne gruppe - er ikke ligefrem kendt. Måske spiller den genetiske disposition og gener, der er ansvarlige for immunsystemets funktion, en rolle her, men det er ikke blevet fundet, at patienter med en højere risiko for at få syge børn.

Hovedmekanismen bag udseendet af eosinofil granulomatose er betændelse, der undertiden fører til nekrose - typisk i små arterier og vener, deraf den sidste del af sygdomsnavnet. Blodkarrene i alle organer kan blive påvirket, hvorfor denne sygdom er så farlig og har så mange forskellige symptomer.

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) - sygdommens essens

Som navnet antyder, er dets vigtige element udseendet af en overdreven mængde eosinofiler (eosinofiler). Disse celler er en væsentlig del af immunsystemet og er hovedforsvarslinjen mod parasitter og er involveret i allergiske reaktioner. I tilfælde af Churg-Strauss syndrom indikerer for mange eosinofiler imidlertid ikke tilstedeværelsen af ​​parasitære infektioner eller allergier - tilstande, hvor der normalt er et øget antal af dem. I dette tilfælde formerer de sig af ukendte årsager for meget og deltager i den igangværende inflammatoriske reaktion, der fører til udseendet af granulomer, dvs. specifikke histopatologiske ændringer. De genkendes under et mikroskop, og billedet viser hovedsageligt forskellige typer af immunsystemets celler med de dominerende eosinofiler.

Forekomsten af ​​eosinofil granulomatose med polyangiitis er ca. 3-38 patienter pr. Million indbyggere, så det er en ganske sjælden sygdom. Dens komplikationer kan have alvorlige konsekvenser. Det er værd at nævne, at denne tilstand har mange navne, herunder: allergisk granulomatøs polyangiitis, allergisk granulomatose, Churga-Strauss syndrom, CSS og CSS. Deres mangfoldighed svarer til forskellige symptomer, og udtrykket "allergisk" betyder ikke mekanismen for sygdomsudvikling. Det bruges på grund af den nuværende eosinofili - typisk for allergiske sygdomme.

Læs også: Takayasus arteritis eller hjerteløs sygdom: årsager, symptomer og behandling Kæmpe cellearteritis (Hortons sygdom): årsager, symptomer og l ... Kawasaki sygdom hos børn og voksne - årsager, symptomer og behandling

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) - symptomer

Eosinofil granulomatose med polyangiitis har et langvarigt forløb, og dets billede ændres over tid.

1. Den første fase af sygdommen

Sygdommen begynder med den prodromale periode, dvs. de første symptomer - oftest hos mennesker i alderen 20-40 år. Symptomerne relateret til luftvejene og hudændringer hersker derefter:

• nældefeber, ændringer, der ligner brændenælde, som er en allergisk reaktion
• ulcerative papler
• kløende hud

Men i denne periode er luftvejslidelser, der normalt opstår omkring 30 år, mere typiske end hudsymptomer:

• allergisk rhinitis, som er en tilstoppet næse og en løbende næse, der ikke er relateret til infektion
• polypper i næsen
• astma

Selvom disse symptomer alle er relateret til sensibilisering, er de ikke relateret til allergenet, men med overskydende eosinofiler.

2. Den anden fase af sygdommen

Den anden fase af sygdommen kaldes eosinofil fase. Der er en øget mængde af dem i blodet. Symptomer på den prodromale periode vedvarer og tilføjer desuden:

• mavesmerter
• diarré
• hoste
• undertiden hæmoptyse

3. Den tredje fase af sygdommen

Den sidste, tredje fase forekommer mange år efter sygdommens udvikling i gennemsnit efter 3 år, men kan forekomme selv efter 30 år. Dette er den rigtige periode med sygdommen, dvs. vaskulitisfasen, og de nuværende symptomer gælder for alle systemer. Oftest forekommer de ikke på én gang, men snarere vises deres kombinationer af varierende sværhedsgrad - flere symptomer på én gang eller forekommer hinanden efter hinanden. Der er også oligosymptomatiske former, når symptomerne er af lav intensitet.

De mest almindelige symptomer vedrører luftvejene: symptomer vedvarer: astma (dyspnø, hvæsende vejrtrækning), hoste og hæmoptyse, desuden på samme måde som den indledende fase, tilstoppet og løbende næse og polypper i næsen. Lejlighedsvis kan bihulebetændelse fremstå som hovedpine. Lidt mindre hyppige er hudlæsioner: smertefulde klumper - hovedsageligt på albuer og ryg i hænderne med rødme og undertiden sårdannelser og adskillige smertefulde små blødninger under huden, kaldet purpura.

De resterende systemer påvirkes ikke særlig ofte, men deres dysfunktioner er den mest almindelige dødsårsag fra denne sygdom.

I det kardiovaskulære system beskæftiger vi os med betændelse i hjertemusklen, forstyrrelser i hjertets rim, følelsen af ​​dets hurtige eller uregelmæssige slag, væske i hjertesækken, som forstyrrer hjertets korrekte funktion betydeligt. Eosinofil granulomatose med polyangiitis kan i sidste ende føre til hjertesvigt og skade på kranspulsårerne og forårsage et hjerteanfald. Disse sygdomme er de mest almindelige dødsårsager.

Nervesystemet er ofte involveret. Normalt er det beskadigelse af de perifere nerver, dvs. neuropati, manifesteret af forstyrrelser i fornemmelse, skudsmerter, prikken, følelse af overdreven varme eller kulde og påvirker symmetrisk to nerver eller kun en.

Nyreinddragelse er ikke særlig almindelig. Som et resultat af nyrevaskulær sygdom udvikles hypertension, proteinuri, hæmaturi og glomerulonephritis (histopatologisk med træk ved nekrose eller såkaldte halvmåner). I sidste ende fører eosinofil granulomatose til nyresvigt, en almindelig dødsårsag.

I tilfælde af mave-tarmkanalen kommer tilstande som gastroduodenitis såvel som tarmnekrose og perforering frem. Mavesmerter, diarré og blødning.

Sjældent kan sygdommen ledsages af led- og muskelsmerter.

Generelle symptomer såsom dårligere trivsel, feber, svaghed, vægttab kan forekomme på ethvert stadium af sygdommen.

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) - diagnose

Eosinofil granulomatose med polyangiitis er en sjælden sygdom, og dens diagnose tages kun i betragtning, når andre årsager til symptomerne er udelukket, især da symptomerne er meget ukarakteristiske og kan ledsage mange andre sygdomme.

Blandt hjælpeundersøgelserne er blodtalet med udtværing afgørende - her observeres eosinofili og undertiden anæmi. Derudover kan andre tests vise en stigning i ESR og CRP og i urinprøver - proteinuri, hæmaturi, der indikerer nyreinddragelse og nedsat arbejde.

En mere specialiseret test er ANCA-antistoftesten - de er til stede i blodet på ca. 60 procent. syg.

Diagnosen af ​​åndedrætssystemet inkluderer hovedsagelig røntgen og computertomografi. De gør det muligt at visualisere paranasale bihuler og lunger og dermed identificere bihulebetændelse eller alveolær blødning, som manifesteres ved hæmoptyse.

Det vigtigste ved at stille en ordentlig diagnose er den histopatologiske undersøgelse, hvor lægen kan se vaskulitis og de ovennævnte granulomer med tilstedeværelsen af ​​eosinofiler. For at få materiale til denne test skal der indsamles et lille stykke væv - det kan være hud, muskel, næseslimhinde eller nyre. Lægen beslutter, hvilket organ der vil være afhængigt af de dominerende symptomer.

Andre tests, mere specifikke for andre organer, kan også være nyttige til diagnostik, og deres præstationer afhænger af det kliniske billede.

Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) - behandling

Desværre er det ikke muligt at helbrede eosinofil granulomatose med polyangiitis. Imidlertid kan fuldstændig, permanent remission opnås, dvs. inhibering af sygdomsprogression og aktivitet og eliminering af dens symptomer. Dette kan dog ikke opnås hos alle patienter. Hvis sygdommen er alvorlig, er virkningerne af behandlingen muligvis ikke tilfredsstillende. Oftest skal du tage medicin gennem hele dit liv og overvåge dit helbred ofte for at opdage og behandle organskader tidligt. Hovedstøtten i behandlingen er undertrykkelse af immunsystemet, dvs. immunsuppression.Lægemidlerne efter førstevalg er glukokortikosteroider, hvis de ikke bringer remission, anvendes cyclophosphamid også. Derudover kan mere specifikke lægemidler eller behandlingsmetoder, afhængigt af symptomerne fra andre systemer, bruges til at sikre kroppens korrekte funktion så længe som muligt.