Neuroendokrine tumorer udvikler sig lange og latente. Det vigtigste problem i deres behandling er for sen anerkendelse. Indtil for nylig vidste kun få læger om deres eksistens. En neuroendokrin tumor er en meget usædvanlig tumor. Find ud af, hvad du har brug for at vide om neuroendokrine tumorer.
Neuroendokrine tumorer (NET) er en atypisk form for neoplastisk sygdom. De er sjældne - kun et par til et dusin eller deromkring mennesker pr. Million påvirker dem i løbet af året. Der er dog også en anden sandhed: denne type kræft går normalt udiagnosticeret i lang tid. De diagnosticeres kun, når kræften er fremskreden, med metastaser til lymfeknuderne og leveren eller andre organer.
Hvad ved vi om neuroendokrine tumorer?
Neuroendokrine tumorer stammer fra endokrine celler, der er spredt i hele menneskekroppen og danner et diffust endokrin (endokrin) system. De kan påvirke et organ eller involvere forskellige organer.
Dette navn dækker mindst et dusin typer tumorer, der spænder fra godartet til meget ondartet med hurtig, aggressiv vækst. Den første behandles kirurgisk og slutter med patientens bedring. Sidstnævnte skal behandles i kombination med forskellige behandlinger. Kirurgisk behandling er normalt ikke mulig på grund af tumorens indledende fase. Der er mellemformer med en avanceret indledende fase, men med langsom vækst, og disse dominerer.
Mere end 70 procent af alle neuroendokrine tumorer findes i fordøjelsessystemet, resten i luftvejene og i udvalgte endokrine kirtler.
Vigtig
Ordliste
Endokrine (endokrine) system - et system, der gennem produktionen af hormoner frigivet i blodet integrerer funktionerne i de enkelte organer med nervesystemet og immunsystemet.
Somatostatin - væksthormonantagonist; blokerer udskillelsen af væksthormon i hypofysen og hæmmer udskillelsen af insulin.
Serotonin - et hormon, der virker blandt andre funktionen af en vigtig neurotransmitter i centralnervesystemet og i fordøjelsessystemet; Tilfredsheden forbundet med at engagere sig i behagelige aktiviteter, såsom at spise chokolade, skyldes sandsynligvis frigivelsen af serotonin i suturkerne.
Gastrointestinale neuroendokrine tumorer
Tumorer i fordøjelsessystemet (GEP NETs) er kendetegnet ved en lang, undertiden flere år, asymptomatisk udvikling. Oftest er de små i størrelse, så det er vanskeligt at lokalisere dem ved rutinemæssige undersøgelser. Metastase, hovedsageligt til leveren og lymfeknuderne, vises normalt inden de kliniske symptomer opstår.
Disse funktioner gør en patient med en neuroendokrin tumor signifikant forskellig fra en typisk kræftpatient med hensyn til psykologi - forklarer Prof. Beata Kos-Kudła, leder af Department of Endocrinology i Zabrze og Department of Pathophysiology and Endocrinology, Medical University of Silesia i Katowice og formand for ekspertrådet for det polske netværk af neuroendokrine tumorer. - En mand fungerer perfekt, betragter sig som helt sund, og så finder han pludselig ud, at hele hans lever er dækket af metastaser. Dette forårsager ham et psykologisk chok. På dette tidspunkt og på et senere stadium af behandlingen spiller lægens holdning til patienten en enorm rolle såvel som muligheden for at tage patienten under en psykologs pleje.
Neuroendokrine tumorer: carcinoid
Den mest kendte og mest almindelige GEP-tumor er carcinoid, en serotoninsekreterende tumor. Det blev først beskrevet for 100 år siden, og dets navn var beregnet til at afspejle dets natur - en tumor "ligner kræft" mikroskopisk, men klinisk godartet.
Denne sygdom manifesterer sig klinisk med de såkaldte symptomer carcinoid syndrom: paroxysmal rødme i ansigtet, generende diarré, mavesmerter, åndenød, hævelse, cyanose og smerter i led og muskler. At give de rigtige lægemidler til at undertrykke hormonsekretion rydder normalt symptomerne fuldstændigt. Patienten har en følelse af bedring, kan fungere normalt, og hans livskvalitet forbedres dramatisk.
Neuroendokrine tumorer (NET) er sjældne og atypiske neoplasmer, hvis celler er i stand til at producere, lagre og udskille biogene hormoner og aminer (biologisk aktive "slægtninge" aminosyrer). Disse tumorer udvikler sig fra endokrine (endokrine) celler, der er til stede i forskellige dele af kroppen. NET kan forekomme i forskellige organer og væv, men 70% af dem er placeret i mave-tarmkanalen.
Neuroendokrine tumorer - diagnose
Det grundlæggende værktøj til diagnosticering af neuroendokrine tumorer er bestemmelsen af de passende hormoner i blodet:
- Chromogranin A (CgA) koncentration
- koncentration af 5-hydroxyindoleddikesyre (5-HIAA)
- koncentration af neuronspecifik enolase (NSE)
- synaptophysinkoncentration
Når der er mistanke om en neuroendokrin tumor, anvendes det faktum, at ca. 80 procent af neuroendokrine tumorer producerer et karakteristisk protein på deres overflade - somatostatin type 2-receptor. Ved at administrere en somatostatinanalog markeret med en radioaktiv isotop - technetium til en patient, kan et tumorbillede opnås ved scintigrafi (SRS) eller ved anvendelse af gallium, PET-positronemissionstomografi. Ved diagnosen NET-tumorer anvendes følgende også:
- ultralydsundersøgelse med brug af et endoskop
- computertomografi (CT)
- magnetisk resonansbilleddannelse (MR)
Narkotikabehandling af neuroendokrine tumorer
Den valgte behandling er kirurgi, som muliggør fuldstændig fjernelse af tumoren. Kirurgisk behandling er muligvis ikke mulig for avancerede læsioner på diagnosetidspunktet. Derefter anvendes farmakoterapi og kemoterapi.
Somatostatinanaloger (octreotid og lantreotid) spiller en vigtig rolle i den farmakologiske behandling af hormonaktive GEP-tumorer, som nu betragtes som "guldstandarden" i styringen af GEP NETs - siden deres introduktion til behandling af carcinoidpatienter er 5-års overlevelsen steget fra 18 til 67 %. Store forhåbninger er også forbundet med den klinisk testede radioisotopbehandling med mærkede somatostatinanaloger (radioaktive isotoper, der binder sig til kræftceller sammen med lægemidlet bestråler og ødelægger dem). Nyere og nyere lægemidler mod kræft undersøges også med hensyn til deres anvendelse i GEP-tumorer.
Kemoterapi er en metode, der ikke ofte bruges til behandling af denne type kræft. Derfor er det yderst vigtigt at øge bevidstheden hos læger om ikke mekanisk at henvise patienter med GEP-tumorer til kemoterapi, som primært bør forbeholdes hurtigt udviklende GEP-tumorer.
Litteratur:
1. Violetta Rosiek, Beata Kos-Kudła, "Neuroendokrine tumorer - tidlig diagnose i den primære sundhedspleje", Medycyna efter eksamensbevis, februar 2013
2. Beata Kos-Kudła, Anna Zemczak, "Moderne metoder til diagnose og behandling af neuroendokrine tumorer i fordøjelsessystemet" Endokrinologi Polen, bind 57, nummer 2/2006, s. 174-186
3. Marta Kunkel, "Gastrointestinale neuroedokrine tumorer - egenskaber, diagnose, behandling", Doctor's Guide a 3/2005, s. 107-113
4. Beata Kos-Kudła (red) Neuroendokrine tumorer i fordøjelsessystemet. Gdańsk: Via Medica, 2010, s. 1-364
