Glucagonoma er en meget sjælden hormonaktiv tumor, der stammer fra alfa-cellerne i bugspytkirtlen og udskiller glukagon. Denne tumor vokser meget langsomt, og dens symptomer vises sent. Hos de fleste patienter forekommer debut af glucagonoma syndrom op til 2 år før diagnosen stilles. Hvad er glucagonoma-behandlingen? Hvad er prognosen?
Indholdsfortegnelse:
- Glucagonoma - symptomer
- Glucagonoma - diagnose
- Glucagonoma - behandling
- Glucagonoma - prognose
Glucagonoma tegner sig for ca. 2% af alle hormonelt aktive svulster i mave-tarmkanalen. Forekomsten af denne kræft er 1/20 millioner tilfælde om året. Glucagon er et hormon, der udskilles fysiologisk af alfa-cellerne i bugspytkirtlen. Dens opgave er at opretholde normale blodsukkerniveauer i en sulttilstand. Det sker ved at øge nedbrydningen af glykogen, som er et ekstra materiale til stede i leveren.
Takket være nedbrydningen af glykogen frigives glukose i blodet, hvilket giver dig mulighed for at opretholde sin rette koncentration i kroppen på trods af sult. Tilstedeværelsen af en glukagonudskillende tumor forårsager en ukontrolleret stigning i blodsukker uanset madindtagelse.
Glucagonoma er ofte en komponent i det multiple endokrine neoplasi syndrom (MEN1). Tumoren ledsages derefter af primær hyperparatyreoidisme og en tumor i den forreste hypofyse. Den glukagonudskillende tumor er en ondartet tumor, der kan metastasere til fjerne organer.
Glucagonoma er en stor, solid tumor, der oftest er placeret i bugspytkirtelens hale, meget sjældent har denne tumor en anden placering. Glucagonoma er mest almindelig hos postmenopausale kvinder.
På tidspunktet for diagnosen har langt de fleste patienter med glucagonoma allerede metastaser i leveren og regionale lymfeknuder. Det er yderst sjældent, at symptomerne på glucagonoma ikke er relateret til tilstedeværelsen af en bugspytkirteltumor, men er forbundet med skrumpelever eller kronisk pancreatitis.
Glucagonoma - symptomer
Glucagonoma er en tumor, der vokser meget langsomt, og derfor begynder den at dukke op meget sent. De mest almindelige symptomer forbundet med glucagonoma er:
- mild diabetes
Forhøjede blodsukkerniveauer kan forårsage døsighed, øget tørst, hyppig vandladning, synsforstyrrelser og nedsat sårheling. Denne type diabetes har imidlertid en tendens til at forsvinde, efter at den glukagonudskillende tumor er fjernet.
- vægttab
- anæmi
- diarré
- betændelse i mundslimhinden
- vandrende nekrotisk erytem
Vandrende nekrotisk erytem er det mest karakteristiske symptom på glucagonoma. Det er en hudlæsion, der oprindeligt udvikler sig på lemmerne og kan vises overalt i kroppen, når sygdommen skrider frem. Oprindeligt vises erytem på huden, en blister vises i den centrale del af den, som efter piercing skaber et nekrosefokus dækket af en mørk skorpe. Det ledsages af smerte og kløe. Læsionen heler inden for 10 dage og efterlader misfarvning. Erytem vises cyklisk hver 7-14 dage.
- venøs trombose og lungeemboli
- diffus alopecia (Latin alopecia diffusa)
Dette symptom er karakteriseret ved overdreven hårtab, skaldethed er jævn over hele hovedbundens overflade og ledsages ofte af forvrængning af neglepladen.
- rødmen af tungen, tygger
- psykiske lidelser og neurologiske lidelser såsom irritabilitet, apati, hukommelsesproblemer
- nystagmus.
Glucagonoma - diagnose
Kliniske symptomer, især tilstedeværelsen af vandrende nekrotisk erytem, kræver implementering af glucagonomadiagnostik. Diagnosen er baseret på vurderingen af blodglukagonniveauet, resultatet over 1000 pg / ml er grundlaget for at udvide diagnosen mod en glukagonudskillende tumor.
Laboratorietest viser også et reduceret niveau af zink i blodet. For at bekræfte diagnosen og uddybe diagnosen udføres billeddannelsestest for at vurdere tumorens størrelse og placering. Testene angivet ved diagnosen glucagonoma er ultralyd, computertomografi og somatostatinreceptorscintigrafi.
Scintigrafi er en meget følsom test, der detekterer somatostatinreceptorer i tumorceller. Det muliggør placeringen af en tumor, der ikke er synlig i andre billeddannelsestest, og hjælper med at kvalificere patienter til behandling med somatostatinanaloger.
Takket være denne test er det muligt at vurdere, om en given tumor har somatostatinreceptorer, som er et mål for de anvendte lægemidler.
Den histopatologiske undersøgelse af tumorbiopsien er grundlaget for bestemmelse af graden af tumor malignitet.
Læs også: Somatostatintumor (somatostatinom): årsager, symptomer, behandling
Glucagonoma - behandling
Grundpillerne i behandlingen er kirurgisk fjernelse af tumoren med en margen af sundt væv.
Farmakologisk behandling er baseret på brugen af lægemidler, der er somatostatinanaloger, hvis deres tilstedeværelse på tumorceller blev fundet i receptorscintigrafitesten.
Disse lægemidler hjælper med at hæmme sygdommens progression og reducere kliniske symptomer. De gives som intramuskulære injektioner hvert par uger som ordineret af din læge.
I tilfælde af ubrugelige tumorer anvendes radioisotopbehandling med radioaktive isotopmærkede somatostatinanaloger, hvis scintigrafisk undersøgelse har bekræftet tilstedeværelsen af somatostatinreceptorer på tumoroverfladen.
I tilfælde af terapeutisk svigt med andre metoder anvendes kemoterapi i et multimedicinsk regime.
Glucagonoma - prognose
Prognosen afhænger af kræftstadiet på diagnosetidspunktet og tilstedeværelsen af metastaser. Det antages, at hvis tumoren med succes fjernes, er den 5-årige overlevelsesrate hos patienter 97%.
Læs også: bugspytkirtelkræft - bugspytkirtelkræft symptomer og behandling
Om forfatteren Lek. Agnieszka Michalak En kandidat fra det første medicinske fakultet ved det medicinske universitet i Lublin. I øjeblikket en læge under postgraduate praktikophold. I fremtiden planlægger han at starte en specialisering inden for pædiatrisk hæmatoonkologi. Hun er især interesseret i pædiatri, hæmatologi og onkologi.Læs flere artikler af denne forfatter
