Histiocytose - Årsager, symptomer og behandling

Histiocytose er en gruppe af sjældent diagnosticerede sygdomme i det hæmatopoietiske system, der er klassificeret som sygdomme på grænsen til neoplastisk og autoimmun aggression. Sygdomme i denne gruppe påvirker oftest børn fra 1 til 6 år, selvom de også kan forekomme hos voksne. Hvad er årsagerne og symptomerne på histiocytose? Hvad er behandlingen af ​​denne type sygdom?

Histiocytose er en gruppe af hæmatologiske sygdomme (hæmatopoietisk system), hvis essens er spredning (ukontrolleret vækst) af histiocytter - celler i immunsystemet, som derefter akkumuleres i væv og organer, hvilket gradvist fører til deres skade og svigt.

Histiocytose forekommer ved mange navne, herunder Hand-Schüller-Christian sygdom, multifokal eosinofil granulom, idiopatisk kronisk gulsot, LCH og Abta-Letter-Siwegoto sygdom.

I øjeblikket er der lokaliserede former for sygdommen, der involverer (knogler / knogler, hud og / eller lymfeknuder) og en formidlet form med flere organinvolveringer, men begge diagnosticeres meget sjældent (2 tilfælde pr. Million). Histiocytose rammer oftest børn fra 1 til 6 år.

Hør, hvad der er årsagerne og symptomerne på histiocytose. Dette er materiale fra den LYTTENDE GODE cyklus. Podcasts med tip.

For at se denne video skal du aktivere JavaScript og overveje at opgradere til en webbrowser, der understøtter HTML5-video

I henhold til klassificeringen af ​​Verdenssundhedsorganisationen (WHO) er der 3 klasser af histiocyt hyperplasi:

1. Langerhans cellehistiocytose (LCH):

• eosinofil granulom
• Hand-Schuller-kristen sygdom
• Abt-Leterer-Gray sygdom

2. Hæmofagocytisk-lymfohistiocytiske syndromer:

• Rosai-Dorfman sygdom - sinus histiocytosis med massiv lymfadenopati
• lymfohistiocytose med hæmofagocytose

3. Akut monocytisk leukæmi:

• ondartet histiocytose
• histiocytisk lymfom

Læs også: Eosinofil granulomatose med polyangiitis (Churg-Strauss syndrom) Hvad er sjældne sygdomme? Diagnose og behandling af sjældne sygdomme i Po ... Autoimmune sygdomme: når immunsystemet angriber os

Histiocytose: årsager

Årsagerne til sygdommen er ukendte, men nogle forskere spekulerer i, at hyperplasi af histiocytter skyldes immunoverstimulation, hvilket fører til ophobning af patologisk ændrede histiocytter i forskellige organer.

For nylig er der blevet mere og mere opmærksom på det mulige genetiske grundlag for histiocytose.

Histiocytose: symptomer

Histiocytose forekommer oftest med:

• feber
• udslæt
• knoglesmerter
• knuder i hovedbunden
• stirrende øjeæble
• forstørrede lymfeknuder
• en forstørret lever
• forstørret milt

Symptomer, der kan antyde histiocytose, inkluderer også ømhed i tandkødet, løsningen af ​​tænderne og deres for tidlige tab, og hos den yngste en blød udbuling i knoglen på kraniet og en langvarig vuggehætte.

Retarderet vækst og seksuel modning samt kompressionsbrud i ryghvirvlerne på grund af læsioner i rygsøjlen ses hos nogle patienter.

Histiocytose: behandling

Behandling af histiocytose afhænger af sygdommens form. Et enkelt fokus kan fjernes (helbredes). Systemisk kemoterapi er indiceret i tilfælde af multisystemsygdom, og når individuelle sygdomsfoci ikke kan helbredes ved andre metoder.

I dette tilfælde inkluderer terapi normalt cytotoksiske lægemidler i kombination med systemiske steroider.