Kryoglobulinæmi er en tilstand, hvor der er en stor mængde af et unormalt protein kaldet kryoglobulin i blodet. Hvad er årsagerne og symptomerne på kryoglobulæmi? Hvordan behandles denne systemiske sygdom?
Kryoglobulinæmi (lat. kryoglobulinæmi) kan forekomme spontant, hovedsageligt hos kvinder i middelalderen, men ofte ledsager det mange kroniske sygdomme og kan manifestere sig som talrige organkomplikationer.
Cryoglobuliner er antistoffer, der kan være til stede i små mængder hos raske mennesker, og symptomerne på sygdommen vises normalt, når deres koncentration overstiger ca. 100 mg / liter. I mild kryoglobulinæmi udfældes antistofferne ved temperaturer under 4 ° C. Jo højere koncentrationen af cryoglobuliner er, desto højere udfældes temperaturen. Processen er fuldstændig reversibel; de udfældede proteiner opløses i blodet, når temperaturen når en værdi, der er større end 37o C.
Klassificering af kryoglobulinæmi
Klassificeringen af kryoglobulinæmi udviklet af Bruet i 1974 er stadig gyldig. Det er baseret på sammensætningen af de kryoglobuliner, der findes i blodet. Derfor kan vi skelne mellem:
- Type I - monoklonal kryoglobulinæmi, hvor der hovedsagelig er IgM-immunglobuliner. Det tildeles forskellige typer proliferative sygdomme, såsom multipelt myelom, Waldenströms makroglobulinæmi, kronisk lymfocytisk leukæmi og ikke-Hodgkins lymfom.
- Type II - blandet monoklonal-polyklonal kryoglobulinæmi, kendetegnet ved tilstedeværelsen af reumatoid faktor (dette er et protein, der i mange tilfælde er til stede i blodet som en markør for autoimmune sygdomme). Det ledsages af lymfoproliferative sygdomme, autoimmune sygdomme og frem for alt HCV-infektion.
- Type III - blandet polyklonal kryoglobulinæmi, hvor flere klasser af immunglobuliner påvises og, som i type II, reumatoid faktor. Det er oftest forbundet med virale infektioner såsom HCV, HBV, CMV, EBV og med autoimmune sygdomme såsom systemisk lupus erythematosus eller reumatoid arthritis.
Kryoglobulinæmi kan også klassificeres i henhold til den kliniske klassifikation, der skelner mellem:
- Essentiel kryoglobulinæmi, såkaldt idiopatisk, som ikke er forbundet med andre sygdomme;
- Sekundær kryoglobulinæmi, som er forbundet med forskellige sygdomstilstande, for eksempel autoimmune, infektiøse, lymfoproliferative sygdomme. Kryoglobulinæmi kan også forekomme i løbet af visse leversygdomme.
Patofysiologi af kryoglobulinæmi
Mekanismerne for dannelsen af kryoglobulinæmi er ikke blevet forstået fuldt ud før i dag. Det er kendt, at temperatursvingninger ledsages af ændringer i strukturen af immunglobuliner, hvilket igen resulterer i en ændring i deres opløselighed. Immunkomplekser i nedbør er vanskelige at fjerne fra kredsløbet, de opbygges i væv og kar og kan forårsage sygdomme som kronisk vaskulitis eller glomerulonephritis.
Derudover fører nedbør af cryoglobuliner til trombose og blokering af små kar, hvilket fører til iskæmi og nekrose i de perifere dele af lemmerne eller til akut nyresvigt. Selve tilstedeværelsen af en stor mængde kryoglobuliner fører til en stigning i blodets viskositet, som prædisponerer for vaskulære komplikationer.
Symptomer på kryoglobulinæmi
Kryoglobulinæmi kan manifestere sig på forskellige måder, afhængigt i vid udstrækning af typen af manifestation.
Karakteristisk for kryoglobulinæmi er den såkaldte Meltzer triade, som består af vaskulær purpura, generel svaghed og ledsmerter.
Den første type er tæt forbundet med blodfortynding og trombose, så symptomerne vil omfatte sådanne tilstande som:
- akrocyanose (konstant smertefri rødmen i fingrene)
- arteriel trombose
- Raynauds syndrom
- hæmoragisk diatese
- nettocyanose
- subkutan vævsnekrose
På grund af det faktum, at type II og III kryoglobulinæmi har mange fælles træk, er symptomerne meget ens. Nogle af sygdomssyndromerne, der kan findes her, inkluderer: fælles involvering med smerte, træthed, muskelsmerter, nyre manifestation af immunkompleks sygdom og perifer neuropati. Derudover kan der være hudlæsioner placeret hovedsageligt på underbenene, såsom erytematøse pletter, hæmoragiske papler eller endda sårdannelser. Lever- eller nyresvigt kan også forekomme her.
Diagnostik af kryoglobulinæmi
Cryoglobuliner påvises i en detaljeret analyse af en blodprøve ved hjælp af forskellige immunoanalyser. Højtiterreumatoid faktor forekommer i den anden og tredje type kryoglobulinæmi. Cryoglobulinæmi er også kendetegnet ved en reduktion i koncentrationen af komplement C4-komponenten.
Kryoglobulinæmi: Behandling
Nogle gange er kryoglobulinæmi asymptomatisk, og behandling er ikke nødvendig. I andre tilfælde består støttende behandling i at undgå lave temperaturer og i kolde årstider iført passende tøj, der primært beskytter de distale dele af lemmerne.
I nærværelse af HCV-infektion bør der indføres antiviral terapi, som hovedsageligt inkluderer interferon og ribavirin. Immunsuppressiv behandling er baseret på brugen af interferon, cyclosporin, cytotoksiske lægemidler, glukokortikosteroider, colchicin, monoklonale antistoffer og intravenøs administration af immunglobuliner, blandt andre.
Den eneste metode, der signifikant kan sænke koncentrationen af cryoglobuliner i blodet, er plasmaferese. Hvis der er en systemisk inflammatorisk proces, ordineres brugen af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, glukokortikosteroider og colchicin.
.jpg)
