Waldenströms makroglobulinæmi er et lymfoplasmocytisk lymfom, en kræft, der stammer fra lymfesystemet. Sygdommen forhindrer produktionen af et tilstrækkeligt antal normale blodlegemer, hvilket blandt andet resulterer i nedsat immunitet. Hvad er årsagerne og andre symptomer på Waldenströms makroglobulinæmi? Hvad er behandlingen af denne kræft, og hvad er prognosen?
Indholdsfortegnelse
- Waldenström macroglobulinæmi - årsager og risikofaktorer
- Waldenstrom macroglobulinemia - symptomer
- Waldenstrom macroglobulinemia - diagnose
- Waldenstrom macroglobulinemia - behandling
- Waldenström macroglobulinemia - prognose
Waldenströms makroglobulinæmi er et lymfoplasmocytisk lymfom, der hører til gruppen af ikke-Hodgkins lymfomer, som er en kræft, der stammer fra lymfesystemet - en del af kroppens immunsystem.
Lymfesystemet består bl.a. fra B-lymfocytter fra blodlegemer, der bekæmper infektion. Nogle af dem bliver til plasmaceller.
De producerer antistoffer, der hjælper med at bekæmpe infektioner. Disse antistoffer er til gengæld lavet af en type protein kaldet immunglobulin.
Essensen af Waldenströms makroglobulinæmi er den ukontrollerede vækst af B-celle lymfocytter Under deres transformationstrin dannes ikke normale plasmaceller, men neoplastiske celler kaldes lymfoplasmocytiske celler.
De overproducerer det unormale monoklonale IgM-protein i marv, lymfeknuder og milt. Produktionen af et IgM-klasse protein fører normalt til en reduktion i mængden af resterende producerede antistoffer, hvilket resulterer i et fald i immunitet.
IgM-protein kan også føre til aflejring af proteiner i organer, hvilket gør dem dysfunktionelle og i knoglevæv, hvilket fører til osteoporose. Et Ig-klasse protein kan også føre til en reduktion i blodcelleproduktionen og dermed - anæmi.
Waldenström macroglobulinæmi - årsager og risikofaktorer
Årsagerne til sygdommen er ukendte, skønt dens familiehistorie hos tvillinger antyder genetiske faktorer. Det vides, at risikoen for sygdommen stiger hos patienter med hepatitis C.
Waldenstrom macroglobulinemia - symptomer
Symptomer på sygdommen opstår, når lymfomcellerne fylder knoglemarven og forhindrer den i at producere nok og normale blodlegemer. Tilhører dem:
- svaghed og træthed
- bleg hud (som ved anæmi)
- tilbagevendende næse- og tyggegummiblødning
- tendens til blå mærker
- feber
- nattesved
- vægttab
- knoglesmerter
- tilbagevendende infektioner
Cirka 15 procent patienter udvikler neurologiske symptomer såsom synsforstyrrelser, hovedpine, høretab eller følelse af orientering.
Du kan også opleve problemer med balance, en prikkende fornemmelse og svaghed i musklerne (især i benene) forårsaget af nerveskader forårsaget af unormale proteiner.
Imidlertid er de mest karakteristiske symptomer, der vises i 50 procent af lider inkluderer forstørrede lymfeknuder, leverforstørrelse og miltforstørrelse.
Waldenstrom macroglobulinemia - diagnose
Diagnosen stilles på baggrund af:
- blodprøver (blodpladefunktionstest, tilstedeværelse af IgM monoklonalt protein)
- knoglemarv (knoglemarvsprøver tages normalt fra hoftebenet)
- Pap smear test
- urinprøver (tilstedeværelse af Bence Jones-protein).
Din læge kan også bestille en computertomografisk scanning for at finde ud af, om sygdommen har spredt sig til lymfeknuderne og andre organer, såsom leveren.
Waldenstrom macroglobulinemia - behandling
Waldenstroms makroglobulinæmi udvikler sig normalt langsomt, så i de tidlige stadier af dens udvikling, når symptomerne endnu ikke er dukket op, behøver behandlingen ikke at blive påbegyndt.
I andre tilfælde indbefatter terapien kemoterapi, dvs. lægemidler mod kræft, og plasmaudveksling eller blodtransfusion.
Waldenström macroglobulinemia - prognose
Waldenströms makroglobulinæmi har normalt et langt og langsomt progressivt forløb, men hos nogle patienter er det hurtigt, og derefter er prognosen dårlig.
Den gennemsnitlige overlevelsestid fra diagnosen blev estimeret til ca. 6 år.
