Neurologiske paraneoplastiske syndromer

Neurologiske paraneoplastiske syndromer er lidelser i nervesystemet, der forekommer hos nogle mennesker, der kæmper med kræft. Imidlertid er de ikke forårsaget af tumorens lokale opdeling eller dens metastase til nervesystemet. Hvad er de nøjagtige årsager til neurologiske paraneoplastiske syndromer? Hvordan genkender man deres symptomer? Hvad er deres behandling?

Neurologiske paraneoplastiske syndromer (NSA'er) er lidelser i nervesystemet, der forekommer hos nogle kræftpatienter, men de er ikke forårsaget af tumorens lokale virkning (infiltration, tryk) eller dens metastaser til nervesystemet, de toksiske virkninger af anticancerlægemidler, vaskulære læsioner eller sameksisterende infektioner.

Neurologiske paraneoplastiske syndromer diagnosticeres hos mindre end 1 procent. kræftpatienter. Indtil for nylig blev NSA kun diagnosticeret hos mennesker med neoplasmer, der udviklede sig uden for nervesystemet, men et tilfælde af NSA blev imidlertid beskrevet hos en patient med oligodendrogliom, en hjernetumor, der stammer fra oligonukleære gliaceller.

Neurologiske paraneoplastiske syndromer - årsager og risikofaktorer

Årsagerne til neurologiske paraneoplastiske syndromer er ukendte, men det menes, at mekanismen for deres dannelse er relateret til produktionen af ​​antitumorantistoffer. Normalt producerer patientens krop antistoffer til at bekæmpe kræftceller. Men i sjældne tilfælde angriber de også fejlagtigt nervesystemets strukturer - disse er onkoneuronale antistoffer.

Imidlertid har ikke alle patienter påvist onkoneuronale antistoffer på trods af diagnosen NSAID. Dette antyder, at der også er andre årsager til dette syndrom. Læger spekulerer i, at metaboliske mekanismer kan spille en rolle i udviklingen af ​​NSAID. Indflydelsen af ​​giftige stoffer eller vira er også mulig.

Derudover vides risikoen for at udvikle NSAID at være højere hos mennesker med visse kræftformer, såsom småcellet lungekræft, neuroblastom og thymom. Alder kan også være en risikofaktor - paraneoplastiske neurologiske syndromer udvikler sig normalt hos middelaldrende mennesker.

Neurologiske paraneoplastiske syndromer - typer

Neurologiske paraneoplastiske syndromer - symptomer

• muskelsvaghed
• bevægelsesforstyrrelser
• svært ved at opretholde balance
• sensoriske forstyrrelser, parese
• epileptiske anfald
• tale lidelser såsom sløret tale
• problemer med synet, fx pludseligt nedsat syn
• forvirring, bevidsthedsforstyrrelse

Symptomer på NSA inkluderer også dem, der tyder på psykisk sygdom, fx hukommelsessvækkelse eller hukommelsestab, personlighedsændringer, adfærdsændring til atypisk (hyperaktivitet og aggression eller omvendt - deprimeret humør, endda depression), hallucinationer, vrangforestillinger osv.

Symptomerne på NSAID går meget ofte forud for symptomerne på kræft

I 80 procent hos patienter går symptomerne på neurologiske paraneoplastiske syndromer foran den primære tumor. I de fleste tilfælde påvises det primære neoplasma 4-6 måneder efter symptomerne på NSAID. Efter 2 år falder risikoen for kræftpåvisning, og efter 4 år er den allerede meget lav.

Neurologiske paraneoplastiske syndromer - diagnose

Bestemmelse af tilstedeværelsen af ​​onkoneuronale antistoffer i patienternes blod er afgørende for diagnosen NSAID. Veldefinerede onkoneuronale antistoffer (dvs. dem, der forekommer i velkarakteriserede neurologiske syndromer og er meget ofte forbundet med tilstedeværelsen af ​​kræft) er anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta og anti -amphyphysin. For eksempel findes tilstedeværelsen af ​​anti-Yo-antistoffer hos patienter med paraneoplastisk degeneration af lillehjernen og i løbet af ovarie- og brystkræft. Til gengæld påvises anti-amfifizin-antistoffer hos patienter med stift humant syndrom og ledsager småcellet lungecancer og ovariecancer.

På 5-10 procent patienter har atypiske, ikke-karakteriserede onkoneuronale antistoffer.

Ekstraundersøgelser er neuroimaging-undersøgelser, såsom computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse og PET-undersøgelse.

Under diagnosen bør lægen udelukke andre sygdomme, der manifesterer sig på samme måde som NSA, såsom cerebellare syndromer, neuropati, myasthenisk syndrom af anden oprindelse og skeletmuskelsygdomme.

Neurologiske paraneoplastiske syndromer - behandling

Hvis det viser sig, at kræften er ansvarlig for immunsystemets uhensigtsmæssige reaktion, er den første prioritet at fjerne det. Det næste trin er at give patienten immunsuppressive lægemidler, som vil "tavse" immunsystemet. Derefter kan lægen bestille plasmaferese, en procedure til fjernelse af anti-neuronale antistoffer fra blodet.

Bibliografi

Michalak S., Klassificering og anerkendelse af neurologiske paraneoplastiske syndromer, "Polish Neurological Review" 2008, bind 4, nr. 4