Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen - årsager, symptomer og behandling

Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen er en sygdom i nervesystemet, i løbet af hvilket Purkinje-celler ødelægges - neuroner i hjernebarken, som er de største neuroner i den menneskelige hjerne. Hvad er årsagerne og symptomerne på paraneoplastisk degeneration af lillehjernen? Hvad er behandlingen?

Paraneoplastisk cerebellær degeneration (PCD) er en sygdom i nervesystemet i løbet af hvilket Purkinje-celler ødelægges - neuroner i cerebellar cortex, dvs. celler, der er i stand til at behandle og udføre information i form af et elektrisk signal.

Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen hører til neurologiske paraneoplastiske syndromer - en gruppe af nervesystemlidelser, der forekommer hos kræftpatienter, men ikke er forårsaget af metastaser eller lokal direkte tumoraktivitet. Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen hører til den såkaldte klassiske neurologiske paraneoplastiske syndromer, dvs. dem der ofte eksisterer sammen med kræft.

Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen - årsager

Årsagerne til paraneoplastisk degeneration af lillehjernen, ligesom andre sygdomme, der hører til gruppen af ​​neurologiske paraneoplastiske syndromer, er ukendte. Det antages, at de antistoffer, som kroppen producerer for at bekæmpe kræftceller ved en fejltagelse, også angriber og ødelægger nervesystemets strukturer - i dette tilfælde Purkinje-celler. Disse er ononurale antistoffer.

Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen er oftest forbundet med anti-Yo onkoneuronale antistoffer og forekommer hos kvinder med bryst- og æggestokkræft.

Andre antistoffer forbundet med paraneoplastisk degeneration af lillehjernen er anti-Hu (findes hos patienter med lungekræft), anti-CV2 / CRMP5 (hos patienter med småcellet lungecancer), anti-Tr (hos patienter med Hodgkins sygdom), anti-Ri (hos patienter med lungekræft). patienter med brystkræft, svulster i kønsorganerne, lunge og blære), anti-mGluR1 (hos patienter med Hodgkins sygdom).

Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen - symptomer

Sygdommen starter normalt pludselig og producerer symptomer som:

• progressiv ataksi (ataksi) i bagagerummet og lemmerne
• dysartri - er en taleforstyrrelse. Den såkaldte dysartrisk tale er karakteriseret ved at være langsom, sløret og afonisk (dvs. stille)
• kvalme
• svimmelhed
• Dobbelt syn

LÆS OGSÅ >> Synsforstyrrelse er et symptom på sygdommen. Årsager til synshandicap

• nystagmus i alle visningsretninger
• synkeforstyrrelser
• følelsesmæssig labilitet og hukommelsestab (hos ca. 20% af patienterne)

Sygdommen fører til fuldstændig handicap. Kun omkring 30 procent. patienter kan gå uden hjælp, og mange kan ikke skrive, spise eller sluge alene.

Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen - diagnose

I tilfælde af mistanke om paraneoplastisk degeneration af lillehjernen udføres blodprøver for ovennævnte. autoantistoffer, især anti-Yo-antistoffer. Hvis der påvises anti-Yo-antistoffer, skal screening udføres for at udelukke æggestokkræft (46% af årsagen til anti-Yo-associeret PCD) og brystkræft (underliggende 24% af syndromet) og andre kræftformer ( forbundet med et specifikt antistof).

Undersøgelse af cerebrospinalvæsken udføres også, hvilket viser pleocytose (tilstedeværelsen af ​​et øget antal celler af en given type), øget proteinkoncentration og i 60 procent syg - tilstedeværelse af oligoklonale bånd (normalt bør de ikke være til stede).

Tomografi eller andre neuroimaging-undersøgelser viser ingen abnormiteter, da atrofi af lillehjernen forekommer i de senere stadier af sygdommen.

Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen - behandling

Det første trin er at identificere og behandle kræften.

Patienten gennemgår også immunmodulatorisk behandling med intravenøse immunglobuliner, steroider eller plasmaferese, men det er normalt ikke effektivt (selvom nogle patienter har forbedret deres helbred).

Symptomatisk behandling inkluderer rehabilitering med taleterapeuter i tilfælde af dysartri og synkeforstyrrelser og brug af propranolol og clonazepam.

Bibliografi:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastiske neurologiske syndromer, overs. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neurologiske paraneoplastiske syndromer, "Polish Neurological Review" 2008, bind 4, nr. 1