Fiskeskalaer: Årsager, symptomer og behandling af sjældne hudsygdomme

Fiskeskala er en gruppe genetisk bestemte hudsygdomme, i løbet af hvilke der forekommer ændringer på kroppen, der ligner fiskeskalaer. Fiskeskala er en meget besværlig sygdom, der kan kæmpes med selv gennem hele dit liv. Hvilke andre generende symptomer giver ichthyosis? Hvordan behandles denne gruppe sygdomme?

Fiskeskala er en sjælden gruppe genetisk bestemte hudsygdomme (de såkaldte genodermatoser). Deres essens er overdreven og unormal keratinisering af epidermis med en samtidig forstyrrelse af fjernelsen, hvilket resulterer i ændringer, der ligner fiskeskaller, vises på huden. Det er værd at understrege, at denne type hudlæsion ikke kan inficeres.

Afhængigt af typen af ​​ichthyose kan hudlæsioner forekomme overalt i kroppen eller kun dække dele af huden på arme og ben, udvikle sig i forskellige aldre og tage forskellige former.

Fisk skala - årsager

Fiskeskala kan nedarves eller resultatet af en genetisk mutation. Der er også en erhvervet form af sygdommen, som hovedsagelig forekommer hos svækkede mennesker, hvis krop er svækket, fx i løbet af kræft (især Hodgkins sygdom). Fiskeskala kan også være en konsekvens af malabsorptionssyndrom, colitis ulcerosa og leversygdom.

Fiskeskala - typer og symptomer

Fælles fiskeskala er den mest almindelige form for sygdommen: den forekommer hos 1 ud af 300-1000 mennesker. Denne form for ichthyosis nedarves på en autosomal dominerende måde, hvilket betyder, at gener arves uanset køn (både mænd og kvinder kan bære genet med mutationen). Derudover er det tilstrækkeligt kun at videregive en kopi af genet, der bestemmer sygdommen, for at symptomerne på sygdommen skal vises.

Den fælles fiskeskala vises så tidligt som omkring 1 år og forsvinder normalt på modningstidspunktet. Et karakteristisk symptom på sygdommen er gule eller brune pletter (der består af keratiniserede celler i epidermis overfladiske lag), flere millimeter til flere centimeter i størrelse, der ligner ichthyosis. Men hvis du ser nøje på dem, vil du bemærke, at skalaerne ikke overlapper som fisk, men ligger ved siden af ​​hinanden og snarere ligner jævnt arrangerede brolægningssten. Disse ændringer er normalt placeret i bryst-, ryg-, øvre og nedre lemmer. I denne form for sygdommen vises der ikke ændringer i albuer og knæes bøjningsoverflader. Almindelige skalaer eksisterer ofte sammen med follikulær keratose, hyperkeratose i huden på de indre overflader af hænder og fødder og med atopisk dermatitis.

Fiskeskala med kønsrelateret recessiv arv (X-kromosomal) - denne type ichthyose forekommer kun hos 1 ud af 6.000 mænd (kvinder er kun bærere af det defekte gen). Store, brune skalaer vises ved fødslen. Disse ændringer påvirker huden i hele kroppen såvel som armhulerne, lysken og albue- og knæbøjningerne og forværres med alderen.

Derudover er der synsforstyrrelser (keratitis, grå stær), lidelser i bevægeapparatet (brusk- og knogleudviklingsforstyrrelser, muskelatrofi eller underudvikling), hørelse (døvhed) og centralnervesystemet (muskelspasmer og mental retardation).

Pindsvinens skalaer arves på en autosomal dominerende måde. Læsionerne dækker små områder af huden og har form af lineære eller træformede papillære og keratiniserede udvækst.

Ichthyotisk erythroderma dukker op allerede ved fødslen. Alvorlige former kan forårsage en nyfødts død i de første dage af livet og endda fostrets død, mens den stadig er i livmoderen. De syges hud er helt dækket af liderlige lag, der, når de revner, frembringer hvide og derefter brune plader, der ligner en rustning. Serumblodig udledning siver ind mellem hudpladerne. Desuden har syge ofte et forvrænget ansigt (krøllede øjenlåg og læber, en flad næse, deformerede ører). Der er også kontrakturer, der fordrejer hænder og fødder.

Fisk skala: behandling

Der er ingen kendte metoder til at helbrede sygdommen. Behandling handler kun om at lindre symptomer og er normalt livslang. En behandlingsmetode er medicin. I dette tilfælde skal du huske, at du ikke må reducere den såkaldte vedligeholdelsesdosis af orale lægemidler, da symptomerne forværres. Nogle gange bruges steroider også. Derudover anvendes specielle eksfolierende salver med tilsætning af salicylsyre og urinstof. Aflastning bør også tilvejebringes ved at bade i vand med tilsætning af bordsalt. Det er værd at vide, at pindsvinichthyose, begrænset til små områder af huden, kan behandles kirurgisk.

Erhvervet fiskeskala forsvinder normalt spontant, efter at årsagen til dets udseende er elimineret, dvs. den underliggende sygdom er blevet helbredt. Hvis sygdommen er uhelbredelig, er lokal behandling nødvendig.