Devica syndrom (Neuromyelitis optica - NMO) er en sjælden sygdom i nervesystemet, hvor rygmarven og optiske nerver ødelægges. Derfor kan sygdommen føre til blindhed og fuldstændig muskellammelse. Hvad er årsagerne og symptomerne på Devics syndrom? Hvordan går behandlingen?
Devica syndrom (Neuromyelitis optica - NMO) eller betændelse i synsnerven og rygmarven er en demyeliniserende sygdom i nervesystemet, hvor den beskyttende kappe (myelin) omkring synsnerven og rygmarven ødelægges.
Devics syndrom er en sjælden neurologisk sygdom med en estimeret forekomst på mindre end 1 ud af 100.000. mennesker. Det er også kendt, at det angriber kvinder oftere end mænd, og de første symptomer vises omkring 40 år.
Devica syndrom - årsager
Devics syndrom er en autoimmun sygdom. Immunsystemet genkender rygmarven og optiske nerver som en trussel og producerer antistoffer, kaldet anti-aquaporin 4 (AQP4), mod disse dele af nervesystemet. Som et resultat af et angreb af antistoffer udvikler betændelse i nervens myelin efterfulgt af atrofi og endelig nekrose af nerven selv, en irreversibel proces.
Læs også: Optisk neuritis: årsager, symptomer og behandling Stiv mand syndrom - årsager, symptomer og behandling Paraneoplastisk degeneration af lillehjernen - årsager, symptomer og behandlingDevic's syndrom - symptomer
Devics syndrom er ved at komme tilbage, dvs. efter det første angreb af sygdommen er der en periode (ikke for lang) med signifikant lindring af symptomerne. Så kommer den næste kamp, som normalt er stærkere end den sidste. Under "angreb" vises symptomer, såsom:
- synsforstyrrelser (sløret syn, synstab på den ene eller begge sider)
LÆS OGSÅ >> SYGDOMME, der kan få dig til at miste SYN
- slapp lammelse, afskaffelse af reflekser
- sensorisk forstyrrelse under skadestedet
- urin- og fækal inkontinens (som følge af dysfunktion af lukkemusklene - en gruppe muskler, der blokerer passagen af fæces / urin fra anus / urinrøret)
Devic's syndrom - diagnose
Hvis der er mistanke om Devics syndrom, udføres blodprøver for at vurdere tilstedeværelsen af anti-aquaporin 4 (AQP4) antistoffer samt en cerebrospinalvæsketest og magnetisk resonansbilleddannelse.
Dette vil være nyttigt for digDevic syndrom og multipel sklerose (MS)
Tidligere blev Devics syndrom betragtet som en form for multipel sklerose (MS). Imidlertid blev det i sidste ende fastslået, at NMO og MS er forskellige sygdomsenheder. Sondringen mellem disse to sygdomme foretages på baggrund af forskningsresultater.
- Magnetisk resonansbilleddannelse - ændringer i hjernen observeres i MS, og i Devics syndrom forekommer disse ændringer i rygmarven
- cerebrospinalvæskeundersøgelse - Devics syndrom har parametre for betændelse og ingen oligoklonale bånd. Sidstnævnte er til stede i multipel sklerose
Devic's syndrom - behandling
Patienten får intravenøse glukokortikosteroider, som hæmmer aktiviteten af celler i immunsystemet og dermed produktionen af antistoffer. Derudover anvendes andre antiinflammatoriske og immunsuppressive lægemidler.
Lægen kan også bestille plasmaferese, dvs. oprensning af uønskede grundstoffer fra blodet (i dette tilfælde autoantistoffer). I nogle tilfælde er den valgte metode intravenøs immunglobulinadministration.
Patienten kan også drage fordel af den såkaldte biologisk terapi, dvs. antistoffer produceret ved anvendelse af molekylærbiologiske teknikker (fx rituximab, ocrelizumab), der forringer funktionen af B-lymfocytter (antistofproducerende celler).
VigtigDevic's syndrom - ugunstig prognose
Mere end halvdelen af patienterne mister synet og evnen til at bevæge sig uafhængigt inden for 5 år efter symptomdebut. Tidlig påvisning og hurtig behandling forbedrer imidlertid prognosen.
