- Udviklingen af amyotrofisk lateral sklerose går mod en gradvis forværring.
- Dødsfald forekommer normalt to eller tre år efter diagnosen er stillet.
- Død skyldes normalt hovedsageligt luftvejsproblemer: respirationssvigt eller aspiration lungebetændelse.
- Under alle omstændigheder lever ca. 10% mere end 10 år.
- Brug af assisteret åndedrætsventilation forbedrer overlevelsen i høj grad.
prognose
- For en bedre prognose er det vigtigt:
- Dæk ernæringsmæssige behov.
- Sørg for passende åndedrætspleje.
- Behandle infektioner bekvemt.
- Hvis disse forskrifter overholdes, kan mennesker, der er berørt med ALS, overleve og deltage i et meningsfuldt liv i årevis.
- I nogle tilfælde kan der være en remission af symptomerne eller en stagnation i progressionen, men det er ikke sædvanligt.
- Den eneste faktor, der er relateret til overlevelse, er alder på begyndelsen: jo ældre, jo kortere overlevelsestid.
behandling
- Nye terapeutiske forslag får højere overlevelsesrater.
- I dag er der kun en behandling, der er rettet mod årsagerne til sygdommen kaldet Rilutek® (Riluzole).
- Det er et blokerende middel for Glutamate og er det første lægemiddel, der har vist sin fordelagtige virkning ved at dæmpe udviklingen af sygdommen, ikke på en slående men markant måde.
- Dets markedsføringstilladelse blev udstedt af Europa-Kommissionen i juni 1996, og dens indikation er: "forlænge levetiden eller tiden, indtil etablering af mekanisk ventilation hos patienter med amyotrofisk lateral sklerose, der ikke er i de sidste stadier af sygdommen."
- Det forhindrer ikke progression, så opmærksomheden, som disse mennesker får, forbliver meget vigtig i behandlingen af sygdommen.
Bekæmp symptomerne på ALS
- Berørte mennesker har til rådighed en række medicin til bekæmpelse af symptomerne, der ledsager sygdommen, såsom kramper, spastisitet, søvnforstyrrelser osv.
- Hjemmemekanisk ventilation (VMD): den hyppigste dødsårsag skyldes åndedrætssvigt på grund af dysfunktion i åndedrætsmusklene. Tegnene og symptomerne på luftvejssvigt forekommer normalt måneder eller år efter de første svaghedssymptomer. På grund af den hurtige udvikling af sygdommen er det vanskeligt at tage beslutningen om at gennemgå mekanisk ventilation derhjemme. Denne ventilationsstøtte er lavet med enheder (i stigende grad perfektioneret, mere håndterbar osv.). Et aspekt, hvor der er fuld enighed, er evnen til at forlænge levetiden for ikke-invasiv mekanisk ventilation.
- Patienter kan også have problemer, der skyldes dårlig dræning af sekretioner, hvorfor metoderne til assisteret hoste og dræning af sekretioner er meget effektive.
- Trakeotomi bør vælges, når:
- Der er vigtige problemer med rengøring af sekret.
- Ineffektiv hoste
- Resultaterne er ikke tilfredsstillende med VMD.
Neurotrofiske faktorer
- De er nødvendige proteiner til udvikling, vedligeholdelse og modning af neuroner.
- Disse midler ville forsinke hastigheden af neuronaltab i modeller af spontan degeneration af motoriske neuroner.
- Forskellige faktorer og deres virkning på sygdommen undersøges: BDNF, GDNF osv.
---przyczyny-objawy-leczenie.jpg)
-i-pne-(przewleke).jpg)
