Monoklonal gammapati: årsager, symptomer, behandling

Monoklonal gammapati er ikke en specifik sygdomsenhed, men en gruppe sygdomme med ukendt ætiologi. Deres fælles træk er spredning af en enkelt klon af plasmocytter, dvs. lymfoide B-linjeceller i det hæmatopoietiske system, der er i stand til at producere antistoffer. Hvad er symptomerne på klonal gammapati, og hvordan behandles den?

Monoklonal gammapati diagnosticeres ofte ved et uheld under profylaktiske laboratorietests, eller patienten rapporterer symptomer, der tyder på dets forekomst. I løbet af monoklonal gammapati vokser en enkelt klon af plasmocytter, dvs. lymfoide celler i det hæmatopoietiske system, der er i stand til at producere antistoffer. De stammer fra en celle og udskiller den såkaldte et M-protein sammensat af to identiske tunge kæder og to identiske lette kæder. Dette manifesteres af det monoklonale protein, der er synligt i proteinogrammet.

Hvis der er mistanke om monoklonal gammapati, skal diagnosen bekræftes ved elektroforese, som viser tilstedeværelsen af ​​M-proteinet. Derefter identificerer immunfiksering typen af ​​tunge eller lette kæder.

Monoklonal gammapati: symptomer

Nogle gammapati er fuldstændig asymptomatiske, og den eneste afvigelse er tilstedeværelsen af ​​det unormale protein. Andre kan dog være aggressive. Overdreven produktion af M-proteinet kan føre til en reduktion i mængden af ​​resterende immunglobuliner og således medføre et fald i immunitet eller blodpropper. Akkumuleringen af ​​protein i vævene forårsager for eksempel nyreskader. Infiltration af knoglevæv fører til dannelse af osteoporose og en stigning i calciumniveauer i kroppen.

Monoklonale gammapatias: klassificering

• MGUS (monoklonal gammapati af udefineret betydning) - karakteriseret ved små mængder monoklonalt protein i serum og et mildt forløb, beskadiger ikke målorganer:

- mild MGUS med overproduktion af immunglobulin G, A eller D; sjældnere relaterer sygdommen sig til overdreven produktion af immunglobulin M

- MGUS, der ledsager andre sygdomme

- MGUS i løbet af kroniske infektioner (bakteriel, viral, parasitisk)

- Bence Jones idiopatisk proteinuria

• ondartet monoklonal gammapati - forløbet er symptomatisk og progressivt:

- myelomatose (multipelt myelom, Kahlers sygdom)

- POEMS syndrom - en sjælden type multipelt myelom, navnet stammer fra de første bogstaver i de mest almindelige symptomer: polyneuropati, organomegali, endokrinopati og monoklonal gammapati

- plasma celle leukæmi (PCL) - er den mest alvorlige form for myelom, normalt i slutningen af ​​progressionen af ​​multipelt myelom, men der er også de novo diagnosticerede former

- Waldenströms makroglobulinæmi - er en sjælden type ikke-Hodgkins lymfom, hvis essens er den ukontrollerede spredning af B-celle-lymfocytter, som overproducerer unormalt monoklonalt IgM-protein

• immunoglobulin kædeaflejringssygdomme:

- sygdomme med systemisk tung og let kædeaflejring

- primær amyloidose - en sygdom, der involverer aflejring af et biologisk inaktivt protein med β-konfiguration og uforgrenet struktur

Monoklonal gammapatie: behandling

I tilfælde af MGUS eller asymptomatisk myelom er behandling ikke nødvendig, og kun regelmæssige opfølgningsbesøg med serum- og urinproteinelektroforese anbefales. Behandling af symptomatisk gammapati bør individualiseres under hensyntagen til patientens alder og tilstand.