Somatostatintumor (somatostatinom) er en af de neuroendokrine neoplasmer. Somatostatintumor er en ganske alvorlig sygdom, da det viser sig, at de fleste patienter allerede på tidspunktet for diagnosen har metastatisk kræft. Hvad er årsagerne og symptomerne på denne tumor? Hvordan behandles somatostatinom?
Somatostatintumor (somatostatinom) kan føre til en række forskellige lidelser, fx diabetes, diarré eller galdestenssygdom - store mængder somatostatin og indflydelsen af dette stof på virkningen af andre gastrointestinale hormoner er ansvarlige for deres forekomst.
Inden i bugspytkirtlen udskilles forskellige typer celler, der udskiller forskellige hormoner. For eksempel produktet af den såkaldte Alfa-celler er glukagon, mens betaceller producerer måske det mest berømte hormon i bugspytkirtlen, insulin. En anden type hormonelt aktive celler, der findes i bugspytkirtlen, er delta-celler, der udskiller somatostatin.
Forskellige typer neuroendokrine neoplasmer kan udvikle sig fra disse celler. Når en tumor fremstilles af delta-celler, kaldes den en somatostatintumor (også kendt som somatostatinom). De fleste af disse læsioner er ondartede, men der er også godartede former for somatostatintumorer. En typisk placering for disse patologiske masser er i bugspytkirtlen, men de kan også findes i andre dele af mave-tarmkanalen. Denne tumor forekommer hos patienter af begge køn med en lignende frekvens, sygdommen forekommer normalt hos patienter mellem 40 og 60 år. Somatostatinoma er en sjælden sygdom, ifølge amerikanske statistikker diagnosticeres 1 ud af 40 millioner mennesker med sygdommen hvert år.
Somatostatintumor: årsager
Faktorer, der fører til overdreven spredning af delta-celler og resulterer i forekomst af somatostatintumorer, har hidtil ikke været kendt. Der er dog hypoteser om genetiske lidelsers rolle i patogenesen af somatostatinom. De stammer fra det faktum, at denne type kræft er mere almindelig hos mennesker med visse genetiske syndromer, såsom type I neurofibromatose eller type I multipel endokrin neoplasi (MEN 1).
Læs også: Gastrinom: årsager, symptomer, behandling af ISLAND eller insulinoma. Kræft i bugspytkirtlen: symptomer, diagnose og behandling Neuroendokrine tumorer (NET): typer. Hvad er symptomerne på endokrine tumorer?Somatostatintumor: symptomer
Symptomerne på en somatostatintumor, der forekommer hos patienter, er hovedsageligt relateret til effekten af somatostatin på den menneskelige krop. Det er et hormon, der hæmmer udskillelsen af andre stoffer fra mave-tarmkanalen, såsom insulin, gastrin eller glukagon. Når man får somatostatinom, kan patienter opleve:
- forbundet med insulinmangel diabetes
- galdeblæresten
- diarré
- reduceret eller endog fuldstændig inhibering af saltsyresekretion (dvs. betingelser betegnet henholdsvis hypochlorhydria og achlorhydria)
- ændringer i afføringen (der kan være såkaldte fede afføring)
Andre lidelser relateret til en somatostatintumor kan være ret ukarakteristiske og kan være relateret til placeringen eller massen af den neoplastiske læsion. Disse symptomer er:
- vægttab
- anæmi
- gastrointestinal blødning
- mavesmerter
- gastrointestinal obstruktion
- gulsot
Somatostatintumor: diagnose
Diagnosen af en somatostatintumor er muligvis ikke let - på grund af denne sygdommes usædvanlige sjældenhed betragtes den sjældent som en faktor, der forårsager symptomerne beskrevet ovenfor hos patienter. Når man udfører forskellige diagnostiske tests hos en patient, er det dog muligt - selv uventet - at visualisere patologiske vævsmasser. De kan bemærkes både under endoskopiske undersøgelser (fx under endoskopisk ultralyd), men også ved computertomografi af bughulen eller ved billeddannelse af det samme område af kroppen ved hjælp af magnetisk resonansbilleddannelse.
Hvis det mistænkes for, at patienten lider af somatostatinom, er det muligt at udføre en mere detaljeret billeddannelsesundersøgelse - scintigrafi. Inden dets udførelse får patienterne en specifik markør - octreotid - som ved binding til tumorens somatostatinreceptorer gør det muligt at visualisere tumoren. Denne undersøgelse tillader ikke kun at visualisere selve tumoren, men også at bestemme tilstedeværelsen af dens mulige metastaser.
Somatostatin tumor: behandling
Kirurgiske procedurer anvendes til behandling af somatostatinom - de giver de bedste chancer for at helbrede patienten. Forskellige typer procedurer udføres hos patienter, valget af metode afhænger både af tumormassen og dens placering. Kun den neoplastiske læsion kan fjernes såvel som resektion af den patologiske dannelse sammen med bugspytkirtlen eller endda med hele organet. Nogle gange den såkaldte Whipples operation, hvor hovedet på bugspytkirtlen og en del af maven resekteres.
Hos nogle patienter (på grund af placeringen af somatostatintumoren eller en anden sundhedsbyrde) er operation muligvis ikke mulig. I sådanne situationer kan andre metoder til behandling af somatostatinom anvendes, såsom for eksempel kemoterapi (bestående af administration af lægemidler såsom streptozocin eller fluorouracil til patienter). I symptomatisk behandling (dvs. lindring af patienters lidelser) anvendes der bl.a. antidiabetiske lægemidler (både orale midler og insulin) samt præparater i bugspytkirtlenzymer.
Somatostatintumor: prognose
Selv i 70-80 procent. patienter med somatostatintumorer er allerede diagnosticeret med neoplastiske metastaser, den mest almindelige placering er leveren. I en sådan situation registreres 5-års overlevelse efter kirurgisk behandling hos op til 60% af patienterne. syg. Til gengæld er prognosen for dem, der ikke udviklede somatostatinom-metastaser, meget bedre - efter at have gennemgået operation observeres 5-års overlevelse hos op til 100% af patienterne. syg.
Anbefalet artikel:
Neuroendokrin tumor: atypisk kræft, der er vanskelig at finde