.jpg)
Neurosarkom (schwannoma malignum) tilhører gruppen af sarkomer, som er en af de mest ondartede svulster. Neurosarkom stammer fra nerveceller og kan udvikle sig hvor som helst på kroppen og er måske ikke altid symptomatisk. Hvad er årsagerne til neurosarkomer, og hvordan udføres behandlingen? Hvad er prognosen?
Schwannoma malignum er det gamle navn på en neoplastisk læsion, som nu kaldes ondartet perifer nerveskede tumor (MPNST). Neurosarkomer stammer fra celler forbundet med perifere nerver, såsom Schwann-celler og fibroblaster. Det er en højgradig neoplastisk læsion - ifølge Verdenssundhedsorganisationens klassifikation tildeles neurosarkom den fjerde højeste malignitetsgrad.
Den typiske alder for neurosarkom er omkring 20-50 år. Cirka halvdelen af alle disse læsioner forekommer hos patienter med type I neurofibromatose (også kendt som von Recklinghausens sygdom). Neurosarkomer udgør op til ca. 10% af alle humane bløddelssarkomer.
Neurosarkom (Schwannoma malignum): årsager
De nøjagtige årsager til neurosarkom er ukendte.Det mistænkes for, at genetiske lidelser primært bidrager til udviklingen af denne sygdom. Denne afhandling kunne bekræftes ved, at der findes mutationer i p53-genet hos patienter med neurosarkom. Under normale forhold inhiberer proteinproduktet fra dette gen væksten af neoplasmer gennem f.eks. blokering af celledeling. I en situation, hvor p53-proteinet ikke fungerer korrekt, øges tendensen til at udvikle kræft signifikant - en af de sygdomme, der kan forekomme hos patienter med p53-mutationer, er neurosarkom.
En anden forklaring på hypotesen om, at neurosarkom er associeret med genetiske mutationer, kan være, at 50% af patienterne med denne neoplasma også lider af type I neurofibromatose (NF1). Denne sygdom er imidlertid forårsaget af mutationer af gener placeret på kromosom 17. Risikoen for at udvikle neurosarkom hos en patient med NF1 er relativt høj, den kan endda nå op på 13% gennem hele livet.
Neurosarkom (Schwannoma malignum): symptomer
Det sker, at en patient udvikler en fuldstændig asymptomatisk schwannoma malignum. Hos andre patienter - i det mindste fordi læsionen kan være placeret forskellige steder på kroppen - kan det kliniske billede, de præsenterer, være meget variabelt. Mulige symptomer på neurosarkom er:
- udseendet af en nodulær bule i blødt væv, fx lemmer (øvre eller nedre) eller bagagerummet,
- paræstesi,
- følelse af irritation omkring den udviklende tumor
- forstyrrelser i mobiliteten af forskellige dele af kroppen (især når neurosarkom udvikler sig i området af skulder eller lændehvirvler),
- usædvanlige fornemmelser i det berørte område af kroppen, såsom stikkende, brændende eller generelt ubehag.
Neurosarkom (Schwannoma malignum): diagnose
Billedbehandlingsundersøgelser er essentielle i diagnosen neurosarkomer. Blandt dem betragtes magnetisk resonansbilleddannelse som standard i denne kræft. Ved diagnosticering af neurosarkomer anvendes andre billeddiagnostiske teknikker, såsom positronemissionstomografi (PET), computertomografi (CT) og ultralydsundersøgelser. I dette tilfælde anvendes billeddannelsestest ikke kun til at vurdere den primære læsion, men også til at detektere dens mulige metastaser til andre organer.
I det højeste tillader de ovenfor beskrevne undersøgelser mistanke om, at den undersøgte patient lider af neurosarkom. Endelig bekræftelse af arten af den neoplastiske sygdom er mulig ved histopatologisk undersøgelse af det væv, der er opsamlet tidligere fra patienten (materiale kan opnås inden behandling af neurosarkom ved biopsi, nogle gange udføres histopatologiske vurderinger intraoperativt).
Neurosarkom (schwannoma malignum): behandling
Kirurgisk styring er vigtig i behandlingen af neurosarkom. Forskellige typer interventioner kan være nødvendige hos forskellige patienter. Det kan ske, at en simpel tumorresektion er tilstrækkelig til at helbrede tumoren. Hos andre patienter, hvor neurosarkom udvikler sig, fx i ekstremiteterne, har en usædvanlig stor størrelse, og når det er meget vaskulariseret, kan det desværre endda være nødvendigt at ampere den berørte del af kroppen.
Andre interventioner til behandling af neurosarkom er strålebehandling og kemoterapi. Strålebehandling kan ordineres til patienter både i den præ- og postoperative periode. Stråling før operation er normalt rettet mod at minimere tumorens størrelse og gøre resektion så minimal som muligt for patienten (for at forhindre gentagelse af sygdommen skal neurosarkom resekteres med en sund vævsmargin).
Neurosarkom (Schwannoma malignum): prognose
Neurosarkomer er neoplasmer med dårlig prognose for patienter. Fem års overlevelse observeres hos 15-50% af mennesker, der lider af denne sygdom. Længere overlevelsestider observeres hos patienter, i hvilke den behandlede læsion var mindre end 5 cm i størrelse, såvel som hos de patienter, hvis hele massen af neurosarkom blev fjernet under operationen.
Tilstedeværelsen af neoplastiske metastaser i fjerne organer kan forværre prognosen for patienter med schwannoma malignum. Desværre har tumoren en stor evne til at danne metastaser - deres udseende forekommer hos op til 40% af patienterne med neurosarkom, lungerne er den mest almindelige placering af sekundære tumorsteder.
Anbefalet artikel:
Sarkomer - typer. Diagnose og behandling af sarkomer
.jpg)
