Post-transplantation lymfoproliferativ sygdom (PTLD) er i øjeblikket den mest alvorlige og hyppigst diagnosticerede komplikation efter transplantation. Det er kendetegnet ved høj dødelighed - op til 80 procent hos voksne parenkymtransplantatmodtagere og ca. 90 procent hos patienter efter knoglemarvstransplantation. Hvad er årsagerne til PTLD? Hvordan genkendes symptomerne på lymfoproliferativ sygdom efter transplantation, og hvordan behandles den?
Post-transplantation lymfoproliferativ lidelse (PTLD) er i øjeblikket den mest alvorlige og almindelige komplikation efter transplantation af både faste organer (fx hjerte, nyre) og knoglemarv. Essensen af det lymfoproliferative syndrom er den ukontrollerede multiplikation (proliferation) af patologisk ændrede lymfocytter (oftest B-lymfocytter), som med samtidig svækkelse af T-lymfocytfunktion forårsaget af immunsuppressiv behandling angriber indre organer og følgelig fører til deres fiasko og død.
Post-transplantation lymfoproliferativ sygdom - årsager. Risikofaktorer for PTLD-forekomst
Transplantater tager medicin, der svækker deres immunsystem (hæmmer produktionen af antistoffer og immunceller) resten af deres liv for at minimere risikoen for afstødning af transplantatet. Langvarig immunsuppression øger dog risikoen for at udvikle kræft. De mest almindelige kræftformer hos organer og knoglemarvsmodtagere er hudkræft og lymfoproliferativ sygdom efter transplantation (PTLD), som normalt har form af ondartet lymfom.
Malign neoplasma er resultatet af hurtig og ukontrolleret multiplikation af patologisk ændrede lymfocytter. Den mest almindelige årsag til denne proces er infektion med Epstein-Barr-virus (EBV) - en kræftfremkaldende herpesvirus, som er en af de mest almindelige vira hos mennesker. Sunde mennesker overfører normalt infektionen asymptomatisk. Hos transplantationsmodtagere, hvis organisme er svækket af immunsuppressiv behandling, angriber virussen B-lymfocytter og begynder processen med deres patologiske transformation.
Risikoen for PTLD afhænger af:
- type organtransplanteret - lymfoproliferativ sygdom diagnosticeres oftest hos patienter efter tarmtransplantation (ca. 20%) efterfulgt af lunge (4% -10%) og hjerte (1% -6%) eller hjerte-lungetransplantationspatienter ( 2% -6%). Mindre hyppigt forekommer sygdommen hos lever- og nyremodtagere (1-3%) og den mindst hyppige i knoglemarven - 1%. (data: Onkologen - tidsskrift for Society for Translational Oncology)
- på intensiteten af den anvendte immunsuppression
- Graft-versus-host Disease (GvHD) Forebyggende terapiintensitet
- typen af EBV-infektion (primær eller reaktivering)
- donor (en transplantation fra en ikke-relateret eller delvis kompatibel donor øger risikoen for sygdom)
- patientens alder (PTLD diagnosticeres oftest hos børn og ældre).
Post-transplantation lymfoproliferativ sygdom - symptomer
De første symptomer på PTLD er ikke-specifikke og ligner dem ved en virusinfektion - med feber, svaghed, svedtendens og vægttab. Du bemærker muligvis forstørrede lymfeknuder, lever og milt. I det avancerede stadium af sygdommen opstår multiorgansvigt som et resultat af infiltration af organer af patologiske lymfocytter. Symptomer på dette kan omfatte gastrointestinal blødning eller lungeødem.
Symptomer på PTLD vises oftest i det første år efter transplantation, men i sjældne tilfælde kan de forekomme selv i det sjette år efter transplantationen.
Post-transplantation lymfoproliferativ sygdom - diagnose
Den grundlæggende undersøgelse er den histopatologiske undersøgelse af det organ, der er påvirket af sygdomsprocessen. Bekræftelsestest inkluderer flowcytometrisk immunfænotypebestemmelse og kvantificering af EBV-DNA-kopier i serum ved PCR. Tidlig påvisning af EBV tillader en test, der sigter mod at vurdere aktiviteten af EBV-replikation.
Post-transplantation lymfoproliferativ sygdom - behandling
Der er ingen ensartet behandlingsregime for PTLD.Læger reducerer normalt doserne af immunsuppressive lægemidler, der hidtil er brugt, eller erstatter dem med andre lægemidler. I tilfælde af ingen forbedring anvendes kirurgisk excision af den neoplastiske læsion, strålebehandling, antiviral terapi, kombinationsbehandling med kemoterapi, immunglobuliner, monoklonale antistoffer (rituximab) eller cytotoksiske T-lymfocytter.
Læs også: Familietransplantation. Fra hvem organer til familietransplantation kan fås Nyretransplantation. Kontroller, hvornår det er umuligt at udføre knoglemarvstransplantation - hvordan du kan blive en knoglemarvsdonorAnbefalet artikel:
Transplantation - håb om et andet liv-jak-dba-o-skr.jpg)
