Binyrecarcinom er en sjælden ondartet neoplasma med oprindelse i binyrebarkens kortikale del. Denne sygdom er sjælden - i gennemsnit 1-2 tilfælde pr. Million indbyggere om året, den tegner sig for 0,05-0,2% af alle ondartede svulster. Find ud af, hvad der forårsager binyrecancer, og hvordan man behandler det.
Indholdsfortegnelse:
- Binyrecancer - årsager
- Binyrecancer - symptomer
- Binyrecancer - diagnose
- Binyrecancer - behandling
- Binyrecancer - prognose
Binyrecancer rammer kvinder oftere, mens den højeste forekomst er i det 4-5 årti af livet og hos børn under 5 år. Binyresvulsten er kendetegnet ved høj malignitet, hurtig progression af symptomer og dårlig prognose.
Primære binyretumorer er i de fleste tilfælde hormonalt aktive tumorer, hvilket betyder, at en sådan tumor udskiller store mængder hormoner på en ukontrolleret måde, uanset kroppens behov og tilstand, hvilket forårsager symptomer på binyrehyperfunktion.
Den mest almindelige binyretumor udskiller kortisol, sjældnere aldosteron, og der er sporadiske tumorer, der udskiller androgener. Der er også hormonelt inaktive tumorer, den såkaldte De "stumme" symptomer, de forårsager, afhænger af tumorens størrelse og graden af invasion af tilstødende væv.
Binyrecancer - årsager
Årsagerne til binyrebarkkræft forstås ikke fuldt ud. Patienter med følgende er disponeret for at udvikle binyrebarkcancer:
- mutation af TP53-genet
- Beckwith-Wiedemann syndrom
- Li Fraumeni syndrom
- Carneys syndrom
Patienter med MEN1-syndromet risikerer også at udvikle en binyretumor, hvor en binyretumor eksisterer sammen med en hypofysetumor og primær hyperparatyreoidisme.
Nyresvulster, lungesvulster og melanomer har tendens til at metastasere i binyrebarken, derfor er det vigtigt at overvåge kræftpatienter for tilstedeværelsen af en sekundær binyretumor.
Miljømæssige risikofaktorer for binyretumorer er heller ikke blevet fastlagt, og det antages, at mænd har øget risiko for at udvikle binyrecancer med rygning, og at kvinder bruger orale hormonelle præventionsmidler som en risikofaktor.
Binyrecancer - symptomer
Symptomerne på binyrecancer afhænger af, om tumoren er hormonelt aktiv eller ej.
Symptomerne på hormonsekreterende tumorer afhænger også af typen og mængden af hormonet tumoren producerer.
I tilfælde af en "tavs" tumor, dvs. en tumor, der ikke udskiller hormoner, er symptomerne ikke-specifikke og skyldes infiltration eller tryk af tumoren på det omgivende væv og organer.
De mest almindelige symptomer er hævelse i underekstremiteterne som følge af, at tumoren presser på blodkar. Ascites, vægttab og kakeksi kan også forekomme.
Imidlertid vises disse symptomer, når tumoren når en betydelig størrelse. Tidligere gav tavse tumorer ingen symptomer, så oftest diagnosticeres en binyretumor ved et uheld under udførelse af en ultralydsundersøgelse af maven af en anden grund.
Hos mere end halvdelen af patienterne er binyretumoren hormonelt aktiv, oftest udskiller den cortisol og androgener, meget mindre ofte androgener og aldosteron.
En hormonalt aktiv tumor præsenterer normalt kliniske symptomer på hyperfunktion i binyrebarken med særlig intens virilisering, dvs. udseendet af mandlige træk hos kvinder. Dette gælder hovedsageligt hirsutisme, nedsat vokalområdet og menstruationsforstyrrelser.
Symptomer forbundet med en fungerende binyretumor inkluderer:
- forhøjet blodtryk (ofte ikke reagerer på antihypertensiv behandling, såkaldt "resistent hypertension")
- hirsutisme, uddybning af stemmen, menstruationsforstyrrelser (hos kvinder)
- forstørrelse af brystkirtlerne, nedsat sexlyst, erektil dysfunktion (hos mænd)
- overdreven ophobning af fedt i mave og nakke
- ændre ansigtets form til en mere afrundet
- udtynding af huden, som er let beskadiget og vanskelig at helbrede
- strækmærker på huden
- konstant træthed
- muskelsvaghed og muskelkramper
- betydeligt vægttab eller vægtøgning
- diabetes
- søvnforstyrrelse
- Hjertearytmi
- bleghed
- sved
- hovedpine
Disse symptomer er karakteristiske for en overaktiv binyrebark og danner sammen det kliniske billede af Cushings syndrom med ledsagende symptomer på androgenisering.
Tilstedeværelsen af sådanne symptomer indikerer ikke nødvendigvis tilstedeværelsen af en binyrebarktumor, den kan også være forbundet med hormonelle lidelser.
Der er også tumorer, der er karakteriseret ved subklinisk hormonel aktivitet. Dette betyder, at de udskiller hormoner i en så lille mængde, at de ikke forårsager symptomer i hverdagen, mens der i tilfælde af alvorlig stress kan forekomme en ukontrolleret frigivelse af hormoner, som kan være livstruende.
I tilfælde af ikke-funktionelle tumorer søger patienter lægehjælp i forbindelse med ikke-specifikke symptomer såsom ødem, dyspnø, ascites eller åreknuder.
I sådanne tilfælde er tumoren normalt allerede stor og infiltrerer det omgivende væv og metastaserer til fjerne organer. Ifølge forskning har så mange som 70% af patienterne, der besøger en læge, allerede fjernmetastaser.
De er oftest placeret i lunger, lymfeknuder, lever og knogler, der viser symptomer på svigt i disse organer.
Binyrecancer - diagnose
Under et interview og en fysisk undersøgelse kan lægen have mistanke om en tumor i binyrerne. Der udføres derefter billeddannelsestest, som er vigtige både til diagnose og planlægning af operationen.
Test udført, når der er mistanke om en binyretumor, inkluderer:
- Ultralyd
- computertomografi
- MR scanning
- PET udføres også oftere og mere med en markør, der selektivt kun visualiserer binyrebarken, takket være hvilken det er muligt nøjagtigt at vurdere dette organ
Ikke-kontrast højopløsnings computertomografi spiller også en vigtig rolle i billeddannelsesundersøgelser, som gør det muligt at skelne en ondartet binyretumor fra et adenom baseret på måling af tætheden af læsioner i binyrerne.
Det er vigtigt, at der i tilfælde af en binyretumor også foretages billeddannelse af brystet for at udelukke tilstedeværelsen af metastaser såvel som binyretumorens position i forhold til nyrerne, blodkarrene og tarmene, hvilket muliggør nøje planlægning af operationen.
Den næste fase af diagnostik er vurderingen af tumorens hormonelle aktivitet. Til dette formål udføres laboratorietest af blod og urin for at vurdere niveauet af kortisol og androgener i blodet.
Undersøgelserne vurderer niveauet af cortisol i blodet, dets metabolitter i urinen og niveauet af androgener - DHEA og DHEA-S.
Den såkaldte en funktionel test, der involverer administration af dexamethason og vurdering af cortisolniveauer efter administration.
Fysiologisk, efter administration af dette middel, bør sekretionen af cortisol hæmmes.
I tilfælde af funktionelle kortisolsekreterende tumorer observeres der ingen hæmning af kortisolsekretion i dexamethason-testen.
Binyrecancer - behandling
Behandling af binyrecancer involverer primært kirurgi efterfulgt af kemoterapi og hormonudskiftning.
Operationen består i fuldstændig fjernelse af tumoren sammen med det omgivende væv, nogle gange er det nødvendigt at fjerne det tilstødende organ eller dets del, hvor der er en infiltration eller nodulær ændring.
Hvis der findes enkelte fjernmetastaser, anbefales det at fjerne dem.
I tilfælde af store tumorer, der infiltrerer vitale organer, er operation ikke mulig, så det anbefales at bruge kemoterapi.
Kemoterapi kan bruges både før operation for at reducere tumormassen og efter operationen som en supplerende terapi. I binyretumor-kemoterapi anvendes mitotan og doxorubicin, varigheden af behandlingen afhænger af patientens tilstand.
Hos patienter efter binyretumoroperation er det nødvendigt at administrere de hormoner, der udskilles af binyrebarken oralt resten af deres liv.
Binyrecancer - prognose
Binyrecancer er en meget ondartet tumor med dårlig prognose.
Hvis kræft opdages på et tidligt tidspunkt, er den 5-årige overlevelsesrate omkring 50%.
I avancerede tilfælde estimeres 5-års overlevelse til ca. 10%. Den gennemsnitlige overlevelsestid for patienter med binyrecancer er ca. 28 måneder fra diagnosetidspunktet.
Læs også:
- Pheochromocytoma - en tumor i binyrerne
- Binyretumor fundet tilfældigt
Læs flere artikler af denne forfatter
---przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
