Mycosis fungoides (primært kutant lymfom, MF, Latin mycosis fungoides) er en af de mest almindelige kroniske hudlymfomer i befolkningen. Hvad er årsagerne og symptomerne på dette lymfom? Hvordan behandles mycosis fungoides?
Indholdsfortegnelse
- Mycosis fungoides: epidemiologi
- Mycosis fungoides: årsager
- Mycosis fungoides: symptomer og forløb
- Mycosis fungoides: en ny division
- Mycosis fungoides: diagnose og diagnose
- Mycosis fungoides: differentiering
- Mycosis fungoides: behandling
- Mycosis fungoides: prognose
Mycosis fungoides er en ondartet tumor, der stammer fra lymfesystemet og er baseret på spredning af T-lymfocytter i patientens hud (CTCL, Cutaneus T-celle lymfom).
Det første symptom på denne sygdom, der bekymrer patienterne og beder dem om at se en læge, er meget kløende hudændringer i form af udslæt, rødme og afskalning af et bestemt område af huden samt udseendet af blærer og papler på det.
Med sygdommens fremskridt udvikles ekstra-kutane ændringer - forstørrelse af lymfeknuder og involvering af indre organer.Sygdommen er naturligvis kendetegnet ved mange år og giver i lang tid ikke andre symptomer end dermatologiske ændringer.
Mycosis fungoides: epidemiologi
Primært kutant lymfom er meget mere almindeligt hos mennesker over 40, såvel som hos ældre, mænd oftere end kvinder (2-3: 1). Det er en sjælden ondartet svulst med en frekvens på ca. 0,3-0,5 / 100.000 mennesker.
Mycosis fungoides: årsager
Årsagerne til mycosis fungoides er endnu ikke kendt. Det antages imidlertid, at udviklingen af sygdommen er påvirket af infektion med den virus, der forårsager akut leukæmi type T (human T-celle leukæmi / lymfomvirus HTLV-1).
Mycosis fungoides: symptomer og forløb
- TRIN 1 (introduktionsperiode)
Den første fase af mycosis fungoides er kendetegnet ved meget kløende dermatologiske læsioner, der kan forekomme på huden i hele kroppen, men oftest kan de observeres på bagagerummet og bagdel, øvre lår og arme.
Plaqueområder med rødviolet hud med klare grænser er typiske. Dens overflade er tilbøjelig til irritation, tør, silkepapir, krøllet, med små klumper og er skællet.
Vesikulære eller pustulære udbrud observeres sjældent. Den indledende periode med mycosis fungoides kan være endda flere år.
- STADIUM 2 (infiltrationsperiode)
Den anden fase af kutant lymfom er, når læsionerne spredes yderligere, og kløeoplevelsen øges.
Rundt de erytematøse læsioner, der er let hævede og godt afgrænset fra sund hud, er der infiltrationer med forskellige diametre, ofte ringformede, håndgribelige under fingrene.
Du kan observere mere og mere eksfoliering af huden. På dette stadium af sygdommens fremskridt opstår hårtab som et resultat af sygdommen, der er ramt af sygdommen og dens ødelæggelse.
- STADIUM 3 (klumpet periode)
Den tredje fase af mycosis fungoides manifesteres ved tilstedeværelsen af nodulære ændringer inden for tidligere dermatologiske ændringer såvel som i sund hud.
Tumorer vokser hurtigt, har en rødbrun farve og oser af overflade. De kan gå i opløsning, knække og på deres overflade danne dybe defekter i overhuden og dermis - erosioner og sår - som er vanskelige at helbrede.
På dette stadium af fremskridt af mycosis fungoides ledsages hudlæsioner ofte af læsioner i andre organer.
Patienten har ofte håndgribelige forstørrede lymfeknuder såvel som indre organer, der er påvirket af den neoplastiske proces - knoglemarv, lunger, milt, lever, undertiden også mave-tarmkanalen og centralnervesystemet. Udseendet af organændringer er ikke gunstigt.
Generelle symptomer som vægttab, manglende appetit og utilpashed kan observeres hos mange patienter.
Mycosis fungoides: en ny division
Litteraturen beskriver en ny klassificering af mycosis fungoides, som er baseret på karakteriseringen af hudlæsioner, det hudområde, de dækker, og involvering af lymfeknuder og indre organer eller ej.
| Periode I A | Hudlæsioner optager mindre end 10% af hudoverfladen |
| Periode I B | Hudlæsioner optager mere end 10% af hudoverfladen |
| Periode II A | Hudlæsioner optager mere end 10% af hudoverfladen |
| Periode II B | Klumpet periode |
| Periode III | Erythrodermiske ændringer
|
| Periode IV A | Der er omfattende hudlæsioner |
| Periode IV B | Der er omfattende hudlæsioner |
Mycosis fungoides: diagnose og diagnose
Diagnose af mycosis fungoides kun på baggrund af blodprøver og kliniske symptomer er ikke mulig, fordi de ikke er særlig specifikke.
Hovedproblemet for den patient, der oftest konsulterer lægen, er kløende hudlæsioner.
Efter undersøgelse af patienten skal lægen udsende en henvisning til en aftale med en specialist hudlæge. For at fastslå den korrekte diagnose er det nødvendigt at udføre en histopatologisk undersøgelse af den del af den berørte hud, som i dette tilfælde er afgørende.
Det skal bemærkes, at test udført i de tidlige stadier af sygdommen kan være negative, og det mikroskopiske billede, der er karakteristisk for mycosis fungoides, vises senere, og patienten vil kræve en ny hudbiopsi for at etablere en endelig diagnose.
Det er vigtigt konstant at overvåge patientens tilstand og udføre periodiske laboratorietests. Hvis hudlæsioner ændres, skal du dække et større område, blive tykt - en anden hudbiopsi anbefales.
Lymfeknuder skal regelmæssigt undersøges ved hjælp af ultralyd og indsamles til undersøgelse.
Mycosis fungoides: differentiering
Diagnosen af mycosis fungoides kan kun fastlægges på basis af en histopatologisk undersøgelse af et hudafsnit (hudbiopsi).
Der kendes ingen karakteristiske, patognomoniske dermatologiske ændringer, der er typiske for denne sygdom, derfor er det så vigtigt at udføre en differentieret diagnose af sygdommen og udelukke andre sygdomsenheder.
Lignende hudlæsioner som i det diskuterede primære hudlymfom er også til stede i inflammatoriske hudlæsioner, lægemiddelreaktioner, atopisk dermatitis (AD), psoriasis, plaque psoriasis, flad lav og spredt eksem.
Mycosis fungoides: behandling
Metoden til behandling af det pågældende lymfom afhænger strengt af sygdomsstadiet, hvor sygdommen blev diagnosticeret.
I de indledende faser af granulomaet (den indledende periode og infiltrationsperioden) anvendes ultraviolet UVA- og UVB-stråling i specielt fremstillede lamper til terapi.
Nogle gange kan en specialist hudlæge beslutte at tilføje specialmedicin til fototerapi.
PUVA-terapi (Psoralen Ultra-Violet A) er en behandlingsmetode, der involverer anvendelse af UVA-stråling sammen med oral administration af lægemidler (Psoralen), som er lysfølsomme, dvs. sensibilisere huden for stråling.
RE-PUVA-terapi (Retinoid PUVA) består i at tilføje et yderligere lægemiddel til PUVA-terapi, dvs. retinoider, dvs. syrerivater af vitamin A.
I de tidlige stadier af sygdommen er det også muligt at bruge lave doser røntgenstråling og tilføje interferon alfa til PUVA-terapi.
Farmakologisk kemoterapi er den valgte behandling i det avancerede stadium af mycosis fungoides (nodulær periode). De mest almindeligt anvendte cytostatika er cyclophosphamid, methotrexat, chlorambucil, cisplatin, vincristin, vinblastin og også bleomycin.
Mycosis fungoides: prognose
Karakteristisk for mycosis fungoides er det kroniske forløb af sygdommen, lav malignitet og følgelig langvarig overlevelse.
Langt størstedelen af patienterne forbliver i den tidlige fase af sygdommen gennem hele deres liv. Det skal dog huskes, at der er tilfælde af patienter (ca. 10% af patienterne), hvor sygdomsforløbet er meget hurtigt, og prognosen i et sådant tilfælde ikke er gunstig.
Det antages, at overlevelsestiden for patienter, der er diagnosticeret i den tidlige fase af sygdommen, er ca. 25 år, og dem, der er diagnosticeret i det infiltrative stadium af klinisk fremskridt, ca. 5 år.
Hos mennesker diagnosticeret i slutningen af den nodulære periode er den gennemsnitlige overlevelsestid kun 1-2 år.
Anbefalet artikel:
Sezary's syndrom: årsager, symptomer, behandling
