Kæmpe cellearteritis (Hortons sygdom): årsager, symptomer og behandling

Kæmpe cellearteritis, også kendt som Hortons sygdom eller tidsmæssig arteritis, er den mest almindelige primære vaskulitis, der påvirker 200 mennesker per million om året. Sygdommen rammer forskellige kar, herunder dem, der forsyner øjet, hvilket medfører risiko for blindhed. Hvad er årsagerne og symptomerne på Hortons sygdom? Hvad er dens behandling.

Kæmpe cellearteritis, også kendt som Hortons sygdom eller betændelse i den temporale arterie (lat. arteritis gigantocellularis, arteritis temporaliskæmpecellearteritis, forkortet GCA, temporal arteritis), er en sygdom, hvis essens er betændelse i arterielle kar, især aorta og dens store grene, hovedsageligt ekstrakraniale grene af halspulsåren, dvs. dem, der tilfører blod til hovedet. Den mest almindelige betændelse er den tidsmæssige arterie (deraf navnet på sygdommen). Bortset fra dem kan sygdomsprocessen også udvikle sig i den oftalmiske arterie, den bageste ciliære arterie og den proksimale del af vertebralarterien. Som et resultat af vaskulitis forekommer deres indsnævring og følgelig iskæmi i de organer, som blod blev leveret til.

Kæmpe cellearteritis tilhører gruppen af ​​systemiske bindevævssygdomme (reumatiske sygdomme). Forskning viser, at forekomsten i Europa er højere i det nordlige kontinent end i Middelhavslandene. I Skandinavien lider 20 mennesker pr. Million af Hortons sygdom, mens det i det sydlige Europa kun er 12. Sygdommen er hovedsageligt mennesker over 50 år (de fleste tilfælde forekommer i det 7. årti af livet) med et dobbelt flertal af kvinder.

Hortons sygdom bør ikke forveksles med Hortons syndrom, som er en klyngehovedpine.

Kæmpe cellearteritis (Hortons sygdom) - årsager

Årsagerne til Hortons sygdom er ukendte.Det antages, at det er resultatet af en immunreaktion på infektiøse agenser (viral, bakteriel) hos genetisk disponerede individer. Dvs. under indflydelse af disse faktorer angribes arteriekarrene af immunsystemet.

AUTOIMMUNOLOGISKE SYGDOMME: når immunsystemet angriber os

Kæmpe cellearteritis (Hortons sygdom) - symptomer

Oprindeligt udvikler patienten systemiske influenzalignende symptomer, såsom: feber eller lav feber, anoreksi, vægttab, utilpashed, svaghed, kulderystelser og svedtendens, depression. Derefter kan patienten som følge af iskæmi i det vaskulære område klage over:

• kronisk hovedpine, som normalt er placeret i det tidsmæssige område (derefter bliver den temporale arterie smertefuldt opsvulmet og bliver synlig i form af en snoet, streng bule) og i occipitale, parietale og frontale områder. Denne smerte opstår normalt om natten og forstyrrer søvn
• smerter i hovedbunden (overfladisk hovedpine, f.eks. ved børstning)
• claudicering af kæbe og tunge (følelsesløshed under tygning)

Hos 1/4 af patienterne påvirkes arterierne, der tilfører blod til øjnene, hvilket manifesteres af synsforstyrrelser, såsom:

• Dobbelt syn
• synsstyrke

Kæmpe cellearteritis eksisterer ofte sammen med reumatisk polymyalgi, der er kendetegnet ved smerte og stivhed om morgenen i skulder- og hoftebælter. Ifølge forskning, 50 procent. patienter med Hortons sygdom har polymyalgi reumatisk sygdom og 15-25 procent. patienter med reumatisk polymyalgi lider af denne type arteritis.

Hortons sygdom kan føre til blindhed

Synsforstyrrelser vedrører 20-30% af patienter, hvoraf ca. halvdelen oplever permanent synstab (normalt et øje). Synstabet forekommer oftest pludseligt inden for få dage og kan forud for symptomer som hovedpine, feber, generelle symptomer og kæbe claudication. De mest almindelige (91%) årsager til en sådan tilstand er anterior iskæmisk optisk neuropati, mindre hyppigt posterior neuropati og obstruktion af den centrale retinale arterie. Deres konsekvens kan være den alvorligste komplikation af sygdommen, dvs. permanent synstab, ofte forud for midlertidig amblyopi, dobbeltsyn eller øjensmerter. Prognosen er dårlig, da tabet af synsstyrke er permanent, selvom tidlig administration af kortikosteroider kan forbedre synet.

Kæmpe cellearteritis er også forbundet med en øget risiko for dannelse af aortaaneurisme, som normalt er en sen komplikation af sygdommen og kan dissekere og føre til døden. I meget sjældne tilfælde er der et slagtilfælde, ofte iskæmisk, og endnu sjældnere er der subaraknoid eller intrakraniel blødning.

Kæmpe cellearteritis (Hortons sygdom) - diagnose

Ifølge American Rheumatological Society inkluderer kriterierne for diagnose af kæmpe cellearteritis:

1. Patientalder - 50 år og derover.
2. Ny lokaliseret hovedpine.
3. Ømhed i den tidsmæssige arterie eller svækkelse af den tidsmæssige arterieimpuls.
4. OB ≥ 50 mm / t.
5. Unormal biopsi i den tidsmæssige arterie.

Hvis 3 ud af 5 kriterier er opfyldt, kan sygdommen diagnosticeres. Den endelige diagnose er imidlertid baseret på billeddannelsestest såsom ultralyd, MR (magnetisk resonansbilleddannelse) og PET (positronemission computertomografi), som afslører træk ved betændelse i karvæggen. På den anden side anvendes ultralyd, angio-CT og arteriografi til at visualisere komplikationer såsom stenose / obstruktion af de involverede arterier, aneurismer og aortadissektion. Yderligere tests (ESR, C-reaktivt protein) og en tidsmæssig arteriebiopsi er nyttige til at fastslå diagnosen Hortons sygdom.

Kæmpe cellearteritis (Hortons sygdom) - behandling

Patienterne får glukokortikosteroider. Startdosis er 40-60 mg prednison dagligt i en eller to doser. I tilfælde af okulære symptomer er doserne af lægemidlet højere, eller der anvendes impulser af methylprednisolon. Prednison-doser reduceres gradvist. Behandlingen udføres i 2-4 år, men nogle gange er behandlingen med lave doser længere.

Kendetegnet ved kæmpe cellearteritis er pludselig forbedring efter 24-72 timers behandling med glukokortikoid.

Bibliografi:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Giant cell arteritis (inflammation i den tidsmæssige arterie). Casestudie 2, Sygdomme i hjertet og fartøjer 2006, bind 3, nr. 4