Fibrosarcoma (fibrosarcoma): årsager, symptomer, behandling

Fibrosarcoma (fibrosarcoma) er en ondartet spindelcelleopløsning, der stammer fra fibroblaster. Det kan forekomme som en blødt vævstumor eller som en knogletumor, både primær og sekundær. Hvad er årsagerne til fibrosarkomudvikling? Hvad er symptomerne på fibrosarkom, og hvordan behandles det?

Indholdsfortegnelse

1. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): årsager
2. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): symptomer
3. Fibrosarcoma (fibrosarcoma) hos børn
4. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnose
5. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): differentiering
6. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): klinisk stadium
7. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): behandling
8. Fibrosarcoma (fibrosarcoma): prognose

Fibrosarcoma er en sjældent diagnosticeret kræft, der kun tegner sig for ca. 3 procent af voksne sarkomer. Det diagnosticeres meget oftere hos middelaldrende og ældre mennesker end hos børn og unge. Mænd bliver oftere syge.

Kræften, der vokser i vævene, skaber store, dybe, kompakte masser. Det er kendetegnet ved langsom vækst, så det tager ofte mange år, før det diagnosticeres.

Cirka 20 procent af disse tumorer udvikler sig sekundært til allerede eksisterende knogleændringer, såsom Pagets sygdom, efter strålebehandling eller sekundært til knogleinfarkt.

Fibrosarcoma vokser typisk i epifyser af lange knogler, flade knogler og dybe væv i underekstremiteterne, men kan forekomme hvor som helst i kroppen.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): årsager

Indtil videre er der ikke fundet nogen faktorer, der kan prædisponere for forekomsten af ​​fibrosarkomer. Imidlertid antages det, at bestråling af kroppen kan påvirke tumorvækst.

Det værre forløb af sygdommen hos voksne og unge kan skyldes tilstedeværelsen af ​​translokationer (12, 13).

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): symptomer

De typiske symptomer på fibrosarkom afhænger af tumorens placering og histopatologiske type. Ofte er det en smertefuld eller ikke-patologisk masse, synlig og synlig gennem kropsskallen.

Nogle gange er det første symptom på sygdommen en patologisk fraktur i neoplastisk knogle. Huden over læsionen kan være rød og anspændt, nogle gange med sårdannelser.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma) hos børn

Fibrosarcoma er det mest almindelige bløddelssarkom hos børn under en år, sjældent diagnosticeret hos børn over 2 år.

Der har været tilfælde af medfødt neoplasma diagnosticeret under prænatal ultralydsundersøgelser.

Fibrosarcoma er mere almindelig hos drenge end hos piger og har en god prognose.

Neoplasma udvikler sig typisk i væv i underekstremiteter, overekstremiteter og bagagerum, sjældnere i hoved- og nakkeområdet og i det retroperitoneale rum.

I modsætning til voksne fibrosarkomer producerer den pædiatriske type sjældent fjerne metastaser, men i sjældne tilfælde kan disse involvere lymfeknuder, lunger og retroperitoneal rum.

Den valgte behandling er kirurgisk fjernelse af neoplastisk tumor. I tilfælde af en tumor, der er for stor eller fjern metastaser, anvendes kemoterapi.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): diagnose

Lægeens kliniske billede og resultaterne af patientens billedbehandlingstest fører til mistanke om kræft. Følgende anvendes til indledende billeddiagnosticering:

• ultralyd
• computertomografi
• MR scanning

Sidstnævnte er den mest nøjagtige og illustrerer bedst ændringer i blødt væv.

Baseret på disse resultater er det kun muligt at bestemme, om der er en tumor i vævene, og hvilket område det dækker, mens det er nødvendigt at bestemme tumortypen, at det er nødvendigt at udvide diagnosen ved histopatologisk undersøgelse af vævsmaterialet.

Oftest bruges en kernenålebiopsi til at opnå et tumorfragment. Det er en test udført under lokalbedøvelse.

Det opnåede materiale er mærket med immunhistokemiske metoder og vurderet af en patolog under et elektronmikroskop.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): differentiering

Fibrosarkomer skal adskilles fra andre ondartede svulster, såsom:

• liposarkom (liposarkom)
• desmoid tumorer
• fibromatose
• synovial sarkom
• lav grad af myxosarcoma.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): klinisk stadium

Det kliniske stadium af fibrosarcoma vurderes på baggrund af den internationale TNM-klassificering.

Den definerer 3 parametre:

• primær tumorstørrelse (T - tumor)
• involvering af de omgivende lymfeknuder (N - knude)
• tilstedeværelse af fjern metastase (M - metastase).

Baseret på TNM-klassificeringen bestemmes den optimale metode til kræftbehandling.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): behandling

Behandling for fibrosarkom består af kirurgisk resektion af tumoren, kemoterapi og / eller strålebehandling (kombinationsbehandling).

Den indledende valgte behandling er en bred resektion af tumoren med en tilstrækkelig margen af ​​sundt væv. I nogle tilfælde kan dette betyde amputation af et berørt lem.

Kemoterapi anvendes i de avancerede stadier af sygdommen i neoadjuvant, adjuvans og palliativ behandling.

I tilfælde af høj malignitet i tumoren og stor størrelse af den primære tumor anvendes præ- og postoperativ kemoterapi.

Vincristine og dactinomycin er førstelinjeregimen til behandling af kemosensitive tumorer. Bestråling kan være indiceret ved palliativ behandling eller ved behandling af tilbagefald.

Fibrosarcoma (fibrosarcoma): prognose

Prognosen for patienter med fibrosarkom afhænger af mange faktorer, herunder fra:

• tumorens oprindelige placering
• dens størrelse
• histologisk type
• differentiering
• det mitotiske indeks
• cellulære
• tilstedeværelsen af ​​nekrose
• tilstedeværelsen af ​​fjerne metastaser.

Fibrosarkomer kan være sammensat af mere eller mindre differentierede celler, som bestemmer deres malignitetsniveau.

Mindre differentierede tumorer er mere ondartede end dem, der består af veldifferentierede celler.

Voksen fibrosarkom er en kræft med en meget dårligere prognose end fibrosarkom hos børn.

Efter kirurgisk behandling og lokal tumorresektion kan gentagelser forekomme hos over 50% af patienterne.

Blodmetastaser vises hos mere end 25 procent af patienterne og involverer normalt lungerne og det aksiale skelet.

5-års overlevelse er 41 procent, 10-års overlevelse er 29 procent.

Læs også:

• Neurosarkom (schwannoma malignum)
• Uterin sarkom
• Ewings sarkom (tumor)
• Kaposis sarkom
• Synovial sarkom
• Kondrosarkom

Anbefalet artikel: