Carcinoid syndrom er en gruppe af symptomer, der vises hos mennesker med carcinoide tumorer, en type kræft, der udvikler sig i forskellige dele af fordøjelseskanalen og i lungerne. Carcinoid syndrom er forårsaget af spredning af carcinoid tumor, som producerer hormonet serotonin. Hvad er symptomerne på carcinoid syndrom? Hvad er behandlingen? Hvad er prognosen for patienter?
Carcinoid syndrom er et sæt symptomer, der forekommer hos patienter, der lider af en ondartet tumor - carcinoid tumor. Carcinoide tumorer er neuroendokrine neoplasmer, der udvikler sig fra feokromocytomceller og bronchiale epitelceller. Derudover er de hormonelt aktive - de udskiller serotonin, histamin såvel som biologisk aktive peptider og tachykininer. Interessant er serotonin ansvarlig for forekomsten af typiske symptomer, der ledsager sygdommen.
Carcinoid syndrom - symptomer på carcinoid syndrom
Et karakteristisk træk ved carcinoid syndrom er symptomernes paroxysmale natur. Disse inkluderer:
- vandig diarré (forekommer hos 30-80% af patienterne)
- kortvarig rødme i ansigt, hals og overkrop (såkaldt flush)
- øget puls
- en følelse af racende hjerte
- overdreven svedtendens
- svimmelhed
- dyspnø
- telangiectasia og ødem erytem
- håndgribelig levertumor
- bronkospasme (et sjældent symptom)
- astmaanfald (sjældent symptom)
Carcinoid syndrom - årsager
Carcinoide tumorer genkendes sjældent - den årlige forekomst er 1 ud af 100.000 mennesker. De udvikler sig ofte i mave-tarmkanalen, i tillægget (50% af tilfældene) og i den distale (ende) 60 cm af ileum (15% af tilfældene).
På den anden side forekommer den parenterale form oftest i luftvejene, mere præcist i bronkierne (10%). Cirka 25 procent carcinoide tumorer forekommer som flere tumorer i ileum.
Toppen af sygdomsforekomsten er mellem 40 og 70 år. Kvinder er syge meget oftere. Hos unge mennesker forekommer carcinoidtumoren oftest i tillægget. Interessant nok diagnosticeres det ved et uheld hos 0,3 procent. alle patienter efter blindtarmsoperation. I nogle tilfælde blev den genetiske disposition til at udvikle denne type kræft bevist. De kan også udvikle sig hos mennesker med autoimmun gastritis eller hos patienter, der tager protonpumpehæmmere i lang tid.
Carcinoide tumorer forårsager ofte ikke symptomer i lang tid og detekteres ved et uheld under billeddiagnosticering af andre sygdomme.
De første symptomer på en carcinoid tumor, som påvirker tarmene, er mavesmerter, tarmobstruktion og blødning fra den nedre mave-tarmkanal. I spredt neoplastisk sygdom med levermetastaser kan det dominerende symptom være carcinoid syndrom forårsaget af serotonin udskilt af den primære tumor. Før udviklingen af levermetastaser nedbrydes serotonin af hepatisk monoaminoxidase. Derfor er det så vigtigt at bestemme placeringen af den primære læsion - hvis den er placeret i dræningen af portalvenen, inaktiveres hormonalt aktive stoffer i leveren. Så vil vi ikke observere de karakteristiske symptomer på carcinoid syndrom.
Hvis den primære læsion er placeret i lungerne og det retroperitoneale rum, vises begge sygdomme meget tidligere, fordi de aktive stoffer ikke frigives i portalcirkulationen, men direkte i den systemiske cirkulation (så de ikke inaktiveres i leveren).
VigtigCarcinoid syndrom - faktorer, der øger risikoen for symptomer
Symptomer kan være forårsaget af at spise krydret mad, drikke alkohol, stressende situationer eller visse lægemidler. Karakteristiske symptomer optræder meget tidligere hos patienten end smertsymptomer eller obstruktion forårsaget af en tumor i fordøjelseskanalen. Det komplette symptomkompleks af en carcinoid tumor forekommer hos mindre end 10%. sager.
Carcinoid syndrom - diagnose
Diagnosen stilles på baggrund af det karakteristiske billede af sygdommen, laboratorietest og billeddannelsestest, der viser den primære læsion eller metastaser. Imaging-tests, såsom ultralyd, computertomografi, magnetisk resonans og receptorscintigrafi, bruges imidlertid til kun at detektere fjerne metastaser, ikke det primære fokus.
Koncentrationen af chromogranin A og serotonin i blodserumet bør også bestemmes. Øget koncentration af disse parametre kan indikere en carcinoid tumor.
Det er også værd at undersøge, om urinudskillelsen af 5-HIAA, dvs. 5-hydroxyindoleddikesyre (en metabolit af serotonin), øges, da det er den eneste parameter, der bekræfter diagnosen af denne sjældne kræft. Hvis der er mistanke om en bronchial carcinoid tumor, anbefales bronkoskopi.
Carcinoid syndrom - behandling
Behandling af carcinoid syndrom inkluderer resektion (excision) af den primære tumor og brug af lægemidler, der reducerer sværhedsgraden af symptomer. Kirurgisk fjernelse af tumoren og omgivende lymfeknuder er mulig, selv i tilfælde af dissemineret neoplastisk sygdom og fjerne metastaser.
Konservativ behandling er baseret på kemoterapi og radioisotopbehandling (hvis tumoren viser tilstedeværelsen af en somatostatinreceptor). De mest anvendte lægemidler er etoposid med cisplatin eller carboplatin. Somatostatinanaloger, der hæmmer serotoninsekretion, bruges til at reducere symptomerne på carcinoid syndrom, fx octreotid eller lanreotid.
Carcinoid syndrom - komplikationer
Den vigtigste komplikation ved carcinoid syndrom er vævsfibrose forårsaget af udskilt serotonin. Den trikuspidale ventil er ikke lukket (som et resultat af endokardiefibrose), udstrømningen af urin er nedsat som et resultat af retroperitoneal fibrose, artropati eller obstruktion af de viscerale arterier og vener. Derudover er konsekvensen af ikke behandling af symptomer på carcinoid syndrom en carcinoid krise.
Carcinoid syndrom - prognose
Prognosen for neoplastisk sygdom afhænger hovedsageligt af tilstedeværelsen af fjerne metastaser såvel som tumorstadiet og maligniteten. Den 5-årige overlevelsesrate for patienter med blindtarmsbetændelse er så høj som 99%, 75% for tyndtarmscarcinoider og 55% for andre tyndtarmscarcinoider.
