Stevens-Johnsons syndrom er karakteriseret ved hudlæsioner af erythema multiforme, omfattende, smertefulde erosioner med foci af vævsnekrose og epidermal knirkende. Hvad er årsagerne til Stevens-Johnsons syndrom, og hvordan behandles det?
Indholdsfortegnelse
- Stevens-Johnson syndrom: årsager
- Stevens-Johnson syndrom: symptomer
- Stevens-Johnson syndrom: en diagnose
- Stevens-Johnson syndrom: differentiering
- Stevens-Johnsons syndrom: Behandling
- Stevens-Johnson syndrom: komplikationer
Stevens-Johnson syndrom (ZSJ, lat. erythema multiforme majorStevens-Johnson syndrom (SJS) er en akut, voldelig, livstruende dermatologisk reaktion, der udvikler sig hos mennesker, der er overfølsomme over for forskellige farmakologiske, smitsomme og kemiske stoffer.
Sygdommen udvikler sig især ofte hos patienter efter brug af visse antibiotika, salicylatlægemidler og barbiturater.
Stevens-Johnson syndrom er ikke en almindelig sygdom, det er rapporteret i litteraturen, at det gennemsnitligt påvirker 2 til 5 personer pr. Million om året. Mennesker i alle aldre er syge, relativt ofte børn og unge.
Stevens-Johnson syndrom diagnosticeres lidt oftere hos kvinder end hos mænd. Dødeligheden er omkring 5-10%.
Stevens-Johnson syndrom: årsager
Årsagerne til Stevens-Johnson syndrom er ikke blevet forstået klart. Det menes at være en reaktion i kroppens immunsystem med overfølsomhed over for visse kemikalier og deres metabolitter eller mikroorganismer. Det fører til massiv apoptose (dvs. programmeret celledød) af cellerne, der udgør epidermis.
Stevens-Johnson syndrom anerkendes især som en uønsket virkning af visse lægemidler, især antibiotika (sulfonamider, tetracycliner, penicilliner), antiepileptiske lægemidler (barbiturater, carbamazepin, lamotrigin), ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler fra uringruppen, allopurinol (et lægemiddel, der anvendes til behandling af diarré). ), midler til forebyggelse af malaria og nogle antidepressiva.
Det er også værd at nævne, at Stevens-Johnsons syndrom også kan udvikle sig i løbet af infektioner, især dem, der er forårsaget af bakterien Mycoplasma pneumoniaesom er ansvarlig for udviklingen af atypisk lungebetændelse såvel som med herpes simplex-virus, influenzavirus og hepatitisvirus.
Læs også: Nekrose: hvad er det? Typer af epidermal nekrose Epidermolyse Bullosa - uløs epidermal frigørelseStevens-Johnson syndrom: symptomer
Stevens-Johnsons syndrom er en akut hud- og slimhindereaktion på forskellige kemikalier, farmakologiske eller infektiøse stoffer.
Blandt de mest almindelige og karakteristiske hudlæsioner, der observeres hos patienter, er ustabile blærer og blærer fyldt med serøs væske, der let brydes og efterlader smertefulde erosioner (dvs. områder uden epidermis) med vævsnekrose.
Læsionerne vises oprindeligt på slimhinderne i munden, halsen og kønsorganerne, læberne, og nogle gange involverer de slimhinderne i øjnene og næsen.
Med tiden observeres ændringer i form af erytematøse pletter også på ansigtets, bagagerumets og i sjældne tilfælde endda hele kroppen.
Desuden er krybning og atrofi af neglepladerne beskrevet i løbet af Stevens-Johnsons syndrom.
Det er den akutte nekrose i epidermis og slimhinder, der dækker mindre end 10% af legemsoverfladen, der udgør diagnosen Stevens-Johnsons syndrom.
Bortset fra de karakteristiske hudlæsioner har patienter næsten altid generelle symptomer, der forud for deres forekomst med flere eller flere dage.
Tilhører dem:
- Hovedpine
- høj feber
- kulderystelser
- svaghed
- dårligt humør
- ondt i halsen
- hoste
- konjunktivitis
- smerter i muskler og led
Sygdommen varer i ca. 3-6 uger.
Stevens-Johnson syndrom: en diagnose
Diagnosen af Stevens-Johnson syndrom stilles af en læge, der er specialiseret i hudsygdomme på baggrund af det kliniske billede, procentdelen af slimhindeoverflader og huden, der er påvirket af sygdommen, samt immunopatologisk undersøgelse af hudens segment.
Det er værd at nævne, at ifølge litteraturen er Stevens-Johnsons syndrom og toksisk epidermal nekrolyse den samme sygdomsenhed, der kun adskiller sig i graden af læsionens sværhedsgrad og det hudområde, den dækker.
Udbrud, der dækker mindre end 10% af legemsoverfladen, giver lægen tilladelse til at diagnosticere Stevens-Johnsons syndrom, mens involvering af mere end 30% af legemsoverfladen indikerer tilstedeværelsen af toksisk epidermal nekrolyse.
Dækning af 10-30% af hudoverfladen med en sygdomsproces kaldes overlapningssyndromet for de ovennævnte to enheder.
Stevens-Johnson syndrom: differentiering
Stevens-Johnson syndrom er en dermatologisk sygdom, der er karakteriseret ved erythema multiforme udbrud, blærer og blærer, erosioner samt foci af nekrolyse og epidermal krybning.
Forløbet af mange hudsygdomme er ens, så inden der foretages en endelig diagnose, bør en hudlæge overveje andre tilstande, der forårsager lignende symptomer, især som:
- nældefeber
- stafylokok eksfolierende dermatitis
- herpesvirusinfektion
- almindelig pemphigus
- pemphigoid
- mund- og klovesyge
- Kawasaki sygdom
Stevens-Johnsons syndrom: Behandling
Behandling af Stevens-Johnsons syndrom skal foregå på et hospital under tilsyn af specialiserede hudlæger og personale med erfaring i behandling af forbrændinger. Det afhænger hovedsageligt af den etiologiske faktor og sværhedsgraden af erythema multiforme.
Terapi handler om at genkende og afbryde medicin eller andre faktorer, der er ansvarlige for at udløse en hudreaktion.
Farmakologisk behandling er baseret på topisk anvendelse af salver og cremer indeholdende glukokortikosteroider (værdien af systemisk kortikosteroidbehandling er dog diskutabel).
Din læge kan også beslutte at bruge cyclosporin A, bredspektret antibiotika eller antihistaminer.
Det er værd at huske at inkludere midler og forbindinger beregnet til pleje af forbrændingssår, der understøtter helingsprocessen, samt analgetisk behandling, som i væsentlig grad påvirker den syges persons komfort og velbefindende.
Stevens-Johnson syndrom: komplikationer
Det største antal komplikationer hos mennesker, der lider af Stevens-Johnsons syndrom, er forbundet med udvikling af infektioner og sekundære superinfektioner af hudlæsioner.
Afhængigt af rækkevidden af hudoverfladen, der er dækket af læsionerne, kan der forekomme termoreguleringsforstyrrelser og forstyrrelser i vand- og elektrolytbalancen. På den anden side kan udseendet af udbrud i øjet føre til konjunktivalovervækst og endda skade på hornhinden, hvilket kan resultere i alvorlige synsproblemer.
Derudover er der en høj risiko for urin-, fordøjelses- og åndedrætskomplikationer og sandsynligheden for tilbagefald.
Dødelighed ved Stevens-Johnsons syndrom er ca. 5-10%, mens den i toksisk epidermal nekrolyse er så høj som 25-30%.
